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Anemia aplásica

Anemia aplásica

¿Qué es?

La anemia aplástica es una enfermedad rara y potencialmente mortal en la que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas. La médula ósea es la porción central de los huesos que se encarga de hacer:

  • Glóbulos rojos, que transportan oxígeno

  • Glóbulos blancos, que combaten la infección

  • Plaquetas, que ayudan a coagular la sangre

La médula ósea libera las células y las plaquetas en el torrente sanguíneo.

Un conteo sanguíneo completo (CBC) es una prueba de sangre que mide la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas que circulan en el torrente sanguíneo. Las personas con anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres tipos de células sanguíneas que normalmente se fabrican en la médula ósea.

La anemia aplástica es un problema con las células en la médula ósea llamadas células madre. Las células madre son las “células madre” básicas que se desarrollan en los tres tipos de células sanguíneas. En la anemia aplásica, algo destruye las células madre o cambia drásticamente el entorno de la médula ósea para que las células madre no se desarrollen adecuadamente. Varios factores pueden causar este problema, incluyendo:

  • Exposición a la radiación (enfermedad de la radiación)

  • Quimioterapia

  • Toxinas ambientales (insecticidas, benceno, mostazas nitrogenadas)

  • Muchos medicamentos diferentes, incluyendo cloranfenicol (cloromicetina), fenilbutazona (butazolidina), sulfonamidas (gantanol y otros), anticonvulsivos, cimetidina (Tagamet) y otros

  • Ciertas infecciones virales, incluida la hepatitis B viral, el parvovirus B19, el VIH y la mononucleosis infecciosa (infección viral por Epstein-Barr)

  • Enfermedad autoinmune, donde el cuerpo ataca de forma inapropiada sus propias células madre sanguíneas

Algunas personas son más propensas a desarrollar anemia aplásica debido a su composición genética (hereditaria). La anemia de Fanconi es una afección hereditaria que causa anemia aplásica y también anomalías físicas. Algunas mujeres desarrollan una forma leve de anemia aplástica durante el embarazo, pero tiende a desaparecer después del parto. En el 50% a 65% de los pacientes con anemia aplásica, la causa de la enfermedad no está clara.

La anemia aplásica ataca de dos a seis de cada 1 millón de personas cada año en los Estados Unidos y Europa. La enfermedad afecta a uno de cada 25,000 a 40,000 de aquellos que son tratados con el medicamento cloranfenicol (ahora rara vez se usa en los Estados Unidos), pero es mucho más raro en personas tratadas con otras drogas.

Síntomas

Los síntomas y signos de anemia aplástica incluyen:

  • Piel pálida

  • Fatiga

  • Debilidad

  • Mareo

  • Aturdimiento

  • Pulso rápido

  • Soplo cardíaco

  • Hematomas y pequeñas áreas de sangrado en la piel

  • Sangrado anormal de las encías, la nariz, la vagina o el tracto gastrointestinal, o sangre en la orina

  • Infecciones

Diagnóstico

Su médico revisará su historial médico y le pedirá que describa sus síntomas. Otras preguntas pueden incluir:

  • ¿Vives o trabajas en un área donde estás expuesto a químicos tóxicos o radiación?

  • ¿Que medicamentos tomas?

  • ¿Alguna vez ha tenido hepatitis, mononucleosis u otra infección viral?

  • ¿Hay antecedentes familiares de anemia aplástica u otros trastornos sanguíneos?

En ocasiones, la presencia de anemia aplásica puede ser anterior al desarrollo de algunas formas de leucemia.

Su médico lo examinará para buscar signos de anemia aplásica. Esto será seguido por análisis de sangre para medir los niveles de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Se sospecha anemia aplástica cuando las pruebas muestran que los niveles de los tres tipos de células sanguíneas son extremadamente bajos, pero las células parecen normales. Se necesita una prueba llamada biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico.

Durante una biopsia de médula ósea, se toma una pequeña muestra de médula ósea insertando una aguja en el hueso pélvico grande justo debajo de la cintura a cada lado de la columna vertebral. Esta muestra de médula ósea se examina en un laboratorio. Un hematólogo (médico que se especializa en trastornos sanguíneos) generalmente confirmará el diagnóstico basándose en los resultados de los hallazgos de la médula ósea y los análisis de sangre básicos.

Duración esperada

La duración de la anemia aplástica depende de su causa, la gravedad de la enfermedad, la edad del paciente y la respuesta a la terapia. Por ejemplo, la anemia aplástica a menudo es una afección a corto plazo cuando se desarrolla como resultado de ciertos tipos de exposición a drogas, embarazo, mononucleosis infecciosa o radiación a dosis bajas. Sin embargo, a menudo es un problema a largo plazo cuando se desconoce la causa o cuando se desarrolla como resultado de la hepatitis, ciertas toxinas (benceno, solventes, insecticidas), ciertos medicamentos, altas dosis de radiación o enfermedades autoinmunes.

Prevención

Puede prevenir algunas formas de anemia aplástica evitando la exposición a toxinas, radiación y medicamentos que pueden causar la enfermedad. Para evitar la infección del virus de la hepatitis B (que puede causar anemia aplástica), puede recibir la vacuna contra la hepatitis B. El VIH y la hepatitis B se pueden prevenir practicando sexo seguro y no usando drogas intravenosas.

Algunas formas de anemia aplástica no se pueden prevenir.

Tratamiento

Cómo se trata la anemia aplástica depende de su causa y gravedad. Si se trata de una afección a corto plazo relacionada con medicamentos, embarazo, radiación en dosis bajas o mononucleosis infecciosa, entonces probablemente se recuperará sin tratamiento. Sin embargo, los síntomas pueden ser tratados. Por ejemplo, los episodios de hemorragia se pueden tratar con transfusiones de plaquetas y glóbulos rojos, mientras que las infecciones se pueden tratar con antibióticos. Las mujeres con formas leves de anemia aplástica también pueden recibir anticonceptivos orales para que su flujo menstrual mensual no sea excesivo.

En el hogar, deberá usar jabones antisépticos, afeitarse con cuchillas eléctricas en lugar de cuchillas para evitar el sangrado innecesario de las mellas y evitar participar en deportes de contacto. Además, es posible que su médico le recete un ablandador de heces para asegurarse de no tener evacuaciones intestinales duras, que pueden hacer que sangre por el recto.

Los dos tratamientos principales para la anemia aplásica que son graves y de larga duración son el trasplante de médula ósea y las terapias inmunosupresoras.

La mayoría de los tratamientos para la anemia aplástica requieren medicamentos que perjudican severamente la función normal del sistema inmune. Esto pone a los pacientes en riesgo de infecciones, a menudo inusuales. Estas infecciones pueden ocurrir antes de que la médula ósea haya tenido la oportunidad de recuperarse y antes de que los tratamientos hayan tenido su efecto. Por lo tanto, es muy importante estar bajo el cuidado de especialistas en trastornos sanguíneos y, si es necesario, especialistas en enfermedades infecciosas.

Un trasplante de médula ósea es la terapia más efectiva, pero la posibilidad de morir por el tratamiento aumenta con la edad, por lo que es ideal para niños, adolescentes y adultos jóvenes. Además, el tratamiento es más seguro cuando el paciente tiene un hermano (hermano o hermana) con un tipo de médula ósea similar y se puede utilizar como donante. Solo alrededor del 30 por ciento de las personas que necesitan el procedimiento tienen hermanos que pueden ser donantes. En algunos casos, se utilizará un donante compatible pero que no esté relacionado con el paciente. Sin embargo, la tasa de complicaciones es mayor cuando el donante no es un hermano.

Algunos pacientes serán tratados con medicamentos inmunosupresores en lugar de trasplante de médula ósea. Estos medicamentos incluyen globulina antitimocítica (timoglobulina), conocida como ATG; globulina antilinfocítica (ALG); prednisona (Deltasone, Orasone, Meticorten) y cyclosporine (Neoral, Sandimmune, SangCya). La producción de células sanguíneas también se puede estimular con eritropoyetina, factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) u otros medicamentos para el factor de crecimiento hematopoyético.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico de inmediato si nota moretones anormales en su piel, o si tiene hemorragias nasales frecuentes, encías sangrantes, flujo menstrual abundante o sangrado rectal.

Pronóstico

Las perspectivas para la anemia aplásica dependen de su causa y gravedad, así como de la salud y la edad del paciente. Los casos que son causados ​​por ciertos medicamentos, embarazo, radiación de dosis baja o mononucleosis infecciosa a menudo son a corto plazo, y cualquier complicación (anemia, hemorragia, aumento de infecciones) generalmente se puede tratar. Las mujeres que desarrollan anemia aplástica durante el embarazo también pueden tener el problema durante futuros embarazos.

La anemia aplástica puede ser fatal cuando es grave y duradera. Entre el 70% y el 90% de los pacientes que reciben un trasplante de médula ósea de un hermano sobreviven. Las tasas de supervivencia son mucho más bajas para los pacientes tratados con un trasplante de médula ósea de un donante no relacionado. Cuando un trasplante de médula ósea no es posible, aproximadamente el 50% de los pacientes responderán bien a la terapia inmunosupresora sola. Sin embargo, los sobrevivientes a largo plazo que reciben terapia inmunosupresora tienen más probabilidades de desarrollar cáncer, especialmente leucemia aguda.

Los pacientes con anemia aplásica crónica severa que no responde a los tratamientos disponibles tienen un 80% de probabilidad de morir dentro de los 18 a 24 meses.

Las personas con anemia aplásica tienen un riesgo más alto que el promedio de desarrollar leucemia.