Arteritis de Takayasu

¿Qué es?

La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica (a largo plazo) en la cual las arterias se inflaman. También se conoce como aortitis de Takayasu, enfermedad sin pulso y síndrome del arco aórtico. El nombre proviene del médico que primero informó el problema en 1905, el Dr. Mikito Takayasu.

En la mayoría de los casos, la arteritis de Takayasu se dirige a la aorta y sus ramas principales, incluidas las arterias del cerebro, los brazos y los riñones. La aorta es la arteria principal del cuerpo, que bombea sangre rica en oxígeno del corazón al resto del cuerpo. Con menos frecuencia, la arteria pulmonar y las arterias coronarias también están involucradas. Este problema causa daño a los órganos principales del cuerpo; pulsos reducidos o ausentes en los brazos y las piernas; y síntomas de mala circulación, como un brazo o pierna frío o frío, dolores musculares con el uso o el esfuerzo, o síntomas de un derrame cerebral si las arterias del cerebro se estrechan o bloquean. Con el tiempo, la arteritis de Takayasu puede causar cicatrices, estrechamiento y globo anormal de los vasos sanguíneos afectados. La enfermedad puede ser fatal.

Aunque se desconoce la causa de la arteritis de Takayasu, puede tratarse de un trastorno autoinmune, lo que significa que las defensas inmunes atacan las propias células del cuerpo en lugar de protegerlas de los invasores externos.

En Asia, la arteritis de Takayasu es una causa importante de hipertensión arterial en adolescentes y adultos jóvenes. Sin embargo, en América del Norte y Europa, la arteritis de Takayasu es una enfermedad muy rara que afecta solo a 2 o 3 de cada 1 millón de personas cada año. Es 8 veces más común en mujeres que en hombres. Aunque el 75 por ciento de las personas comienzan a tener síntomas durante la adolescencia, la edad promedio a la que se diagnostica el problema suele ser mucho más tarde a los 29 años. Esto se debe a que los síntomas tempranos de la arteritis de Takayasu son más generales y comunes, como la fatiga. Hasta el 96 por ciento de las personas no son diagnosticadas hasta que tienen síntomas posteriores más específicos.

Síntomas

Los síntomas de la arteritis de Takayasu varían según la etapa de la enfermedad y las arterias afectadas. Los primeros síntomas pueden incluir fiebre, fatiga, falta de apetito, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones y dolor en el pecho. Los síntomas posteriores generalmente están relacionados con el estrechamiento de las arterias y una disminución del flujo sanguíneo a ciertos órganos. Estos síntomas posteriores pueden incluir:

Dolor de cabeza, náuseas o fatiga relacionadas con la presión arterial alta y la insuficiencia renal
Dolor en el pecho, especialmente con esfuerzo
Falta de aliento y fatiga como resultado de insuficiencia cardíaca congestiva
Desmayos, mareos, cambios en la visión, ataques isquémicos transitorios (mini accidentes cerebrovasculares) o un derrame cerebral como resultado del flujo sanguíneo deficiente al cerebro
Dolor abdominal, náuseas y vómitos, como resultado de un flujo sanguíneo deficiente al abdomen
Debilidad muscular y dolor en los brazos o las piernas cuando se mueven

Diagnóstico

Debido a que la arteritis de Takayasu es tan rara y debido a que los primeros síntomas no son específicos, un médico puede no sospechar que usted tiene la enfermedad hasta que desarrolle síntomas de arterias reducidas. Esto podría ser meses o incluso años después de que comenzó la enfermedad.

Las primeras pistas de que puede tener arteritis de Takayasu pueden ser presión arterial alta que no puede explicarse por otra cosa, dificultad para obtener una medición de la presión arterial en un lado, una diferencia en la lectura de la presión arterial entre los dos brazos o síntomas de mala circulación. todos estos son hallazgos inusuales en una persona más joven.

Su médico puede sospechar que tiene arteritis de Takayasu si tiene al menos tres de los 6 criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología para distinguirlo de otras formas de vasculitis:

Síntomas que comienzan a los 40 años o menos
Debilidad muscular y dolor cuando mueve los brazos o las piernas
Un pulso débil en la arteria braquial (arteria principal en la parte superior del brazo)
Un sonido llamado soplo, que indica flujo sanguíneo turbulento, cuando su médico escucha su aorta o arteria subclavia con un estetoscopio.
Signos de daño a la aorta u otras arterias en una prueba llamada angiografía, que es una serie de radiografías de arterias
Una diferencia de al menos 10 mm Hg (milímetros de mercurio) en la presión arterial sistólica (el primer número en la lectura de la presión arterial) en los brazos derecho e izquierdo

Para confirmar el diagnóstico, su médico revisará sus síntomas e historial médico, y lo examinará, prestando especial atención a su corazón y vasos sanguíneos. Él o ella medirá la presión sanguínea en sus brazos y piernas y verificará la fuerza de los pulsos en sus extremidades y cuello. Para verificar si hay soplos en los vasos reducidos, su médico usará un estetoscopio para escuchar áreas específicas de su pecho, cuello y abdomen.

Después del examen físico, su médico puede ordenar análisis de sangre. Además, para identificar áreas donde las arterias están dañadas, su médico puede solicitar uno o más de los siguientes estudios: angiografía estándar, angiografía por resonancia magnética (ARM), ecografía Doppler, resonancia magnética (IRM) estándar o tomografía computarizada (TC).

Duración esperada

La duración de la arteritis de Takayasu varía. En muchos casos, la enfermedad activa dura años, causando inflamación continua y daño continuo a los vasos sanguíneos. Si los síntomas desaparecen, ya sea por sí solos o después del tratamiento, pueden regresar más tarde. El daño a las arterias puede ser permanente. Incluso cuando la arteritis de Takayasu ya no está activa, las arterias estrechas pueden continuar interrumpiendo el flujo sanguíneo a los órganos.

Prevención

No hay forma de prevenir la arteritis de Takayasu.

Tratamiento

Los médicos generalmente comienzan el tratamiento de la arteritis de Takayasu con medicamentos glucocorticoides, como la prednisona. Si estos medicamentos por sí solos no funcionan bien, entonces se pueden agregar medicamentos inmunosupresores más fuertes, que incluyen metotrexato (Folex, Methotrexate y Rheumatrex), azatioprina (Imuran), micofenolato (CellCept), leflunomida (Arava) o ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Estudios recientes sugieren que el adalimumab inyectable (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) o tocilizumab (Actemra) pueden ser útiles para controlar la inflamación vascular de la arteritis de Takayasu cuando fallan otros medicamentos. Los medicamentos para la presión arterial también pueden ser necesarios para controlar la presión arterial alta.

Si la arteritis de Takayasu ha causado un estrechamiento significativo de una arteria, es posible que sea necesario ampliar o reparar el segmento estrechado. Dependiendo de la arteria afectada, esto se puede hacer de una de estas tres formas:

Cirugía tradicional (abierta)
Angioplastia transluminal percutánea con balón, en la que se inserta un pequeño globo en el vaso sanguíneo, luego se infla para dilatarlo
Colocación percutánea de un stent, en el que se coloca un pequeño dispositivo de malla en la arteria para mantener el vaso sanguíneo abierto

Los segmentos inflamados de las arterias pueden debilitarse, lo que lleva a la formación de un aneurisma o a una evacuación externa del vaso. Estos pueden expandirse con el tiempo y la ruptura, un evento potencialmente mortal; por lo tanto, las pruebas de aneurisma (incluida la MRA) pueden recomendarse para personas con arteritis de Takayasu, y si un aneurisma es grande o se está expandiendo, se recomienda la reparación quirúrgica.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si presenta dolor severo, frialdad o decoloración azul en un brazo o pierna, dolor en el pecho o síntomas de accidente cerebrovascular.

Pronóstico

Los síntomas se resuelven en aproximadamente el 60 por ciento de las personas con arteritis de Takayasu cuando se tratan con glucocorticoides solos. Sin embargo, los síntomas regresan en aproximadamente la mitad de estos pacientes. Cuando los síntomas regresan, el retratamiento con una combinación de glucocorticoides y otros medicamentos inmunosupresores tiene una tasa de éxito del 40 al 80 por ciento. Pero, es común que los síntomas vuelvan nuevamente. En general, entre el 80 y el 90 por ciento de las personas con arteritis de Takayasu responden a alguna forma de terapia médica.

En general, alrededor del 85 por ciento de las personas sobrevive durante al menos 15 años después del diagnóstico. Esta cifra se reduce al 70 por ciento para aquellos con presión arterial alta severa o daño significativo a la aorta.