Enfermedad de Behcet
¿Qué es?
El síndrome de Behçet (Bay-Set) es una enfermedad rara que causa inflamación en muchas partes del cuerpo. Estos incluyen la piel del área genital, el revestimiento de la boca, los ojos, el sistema nervioso, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Los problemas más característicos incluyen úlceras en la boca y las áreas genitales e inflamación grave de los ojos. También se llama síndrome de Behçet.
La causa exacta de la enfermedad sigue sin estar clara. Pero se cree que la enfermedad de Behçet implica una respuesta autoinmune. Esto significa que el mecanismo de defensa del cuerpo comienza a atacar sus propios tejidos. Algo en el ambiente puede desencadenar esta respuesta inmune anormal en individuos susceptibles. Los factores genéticos también pueden desempeñar un papel.
Por lo general, los síntomas se agravan repetidamente y luego mejoran. El tiempo entre los ataques puede ser tan corto como unos días o tan largo como años. En algunas personas con una enfermedad más grave, los síntomas varían en intensidad pero siempre están presentes.
Los primeros síntomas generalmente aparecen entre los 20 y 30 años.
Síntomas
Los síntomas son diferentes en cada persona. Van desde leves a severos.
Las personas con la enfermedad de Behçet generalmente tienen dolores, llagas en la boca que son bastante similares o idénticas a las aftas. Pero aunque las úlceras bucales generalmente ocurren de a una por vez, las personas con la enfermedad de Behçet tienden a tener múltiples llagas.
Más de la mitad de las personas con la enfermedad de Behçet tienen llagas alrededor de los genitales. Estas llagas se parecen a las llagas en la boca.
La enfermedad de Behçet puede causar erupciones cutáneas, que incluyen protuberancias similares al acné en la piel. Puede causar inflamación alrededor de los folículos pilosos. Los coágulos de sangre pueden ocurrir, generalmente en las piernas. Pueden causar dolor y sensibilidad.
Muchas personas con la enfermedad de Behçet tienen dolor e hinchazón en las articulaciones, generalmente en las rodillas, los tobillos y las muñecas. Las articulaciones pueden ser rígidas y dolorosas durante varias semanas a la vez. Pero la enfermedad generalmente no causa daño o deformidad en las articulaciones a largo plazo.
Hasta tres cuartos de las personas con la enfermedad de Behçet tienen inflamación de los ojos. Específicamente, una afección llamada uveítis generalmente aparece dentro de los dos años posteriores a los primeros síntomas. Al principio, la uveítis puede causar visión borrosa. Los brotes repetidos de uveítis pueden ocasionar disminución de la visión o incluso ceguera.
En alrededor del 10% de los casos, la enfermedad de Behçet causa inflamación del cerebro y la médula espinal. Los síntomas incluyen fiebre, rigidez en el cuello, dolor de cabeza y movimientos descoordinados.
En raras ocasiones, la enfermedad de Behçet inflamará el tracto intestinal. Esto puede causar diarrea, estreñimiento, vómitos y dolor de estómago.
Diagnóstico
Diagnosticar la enfermedad de Behçet puede ser difícil. La enfermedad es rara y sus síntomas pueden ser similares a los de otras enfermedades.
Ciertas características raras de esta enfermedad pueden ser útiles en el diagnóstico, como úlceras orales y genitales recurrentes, simultáneas y múltiples. Además, la inflamación de las arterias de los pulmones en la enfermedad de Behçet puede causar un aneurisma. Esto ocurre raramente en cualquier otra condición.
Algunos médicos prueban la enfermedad de Behçet pinchando la piel con una aguja. Esto se llama prueba de patergia. Después de uno o dos días, las personas con Behçet pueden desarrollar un bulto o nódulo en el que la aguja rompió la piel.
Una biopsia de piel también puede apoyar el diagnóstico. En una biopsia, se extrae una pequeña porción de piel para examinarla en un laboratorio.
Ningún examen puede confirmar o descartar la enfermedad de Behçet con gran certeza. Para diagnosticar la enfermedad, los médicos buscan los síntomas clave. Estos incluyen llagas recurrentes en la boca, llagas genitales, erupciones cutáneas e inflamación de los ojos.
Duración esperada
La enfermedad de Behçet puede ser una enfermedad crónica (de larga duración). Los síntomas a veces disminuyen con el tiempo y desaparecen por varios años.
Prevención
No hay forma de prevenir la enfermedad de Behçet.
Tratamiento
La investigación sobre el tratamiento de una condición tan rara como la enfermedad de Behçet es difícil de realizar. No se han realizado estudios grandes y definitivos. Por lo tanto, no está claro qué opciones de tratamiento son mejores. En general, el tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y depende de las partes del cuerpo a las que afecte la enfermedad.
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Erupciones y llagas en la boca y el área genital:
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Para enfermedad leve: corticosteroides (ungüentos, cremas, enjuagues) aplicados en la piel (tópicos)
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Para una enfermedad más importante o si el tratamiento tópico no tiene éxito, colchicina, dapsona (DDS) o talidomida (Thalomid)
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Para la enfermedad más grave – Supresores inmunes, que incluyen una píldora en forma de corticosteroide, azatioprina (Imuran) o metotrexato (Methotrexate LPF, Rheumatrex)
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Para el dolor en la boca: agentes de tipo novocaína. Una mezcla de Kaopectate, difenhidramina (Benadryl) y lidocaína como enjuague bucal puede proporcionar alivio temporal.
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Artritis – Los medicamentos recetados con más frecuencia son colchicina, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), corticosteroides, hidroxicloroquina (Plaquenil), sulfasalazina (azulfidina) y metotrexato
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Enfermedad ocular – Corticosteroides (gotas, inyecciones o píldoras), colchicina e inmunosupresores (incluso gotas o pastillas de ciclosporina, ciclofosfamida y azatioprina)
Algunos estudios sugieren que el interferón (Betaseron y otros), adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade), rituximab (Rituxan) o apremilast (Otezla) pueden mejorar la enfermedad que no ha respondido a otros tratamientos. Para enfermedades graves que afectan muchas partes del cuerpo, se pueden recetar combinaciones de medicamentos.
La cirugía vascular puede ser necesaria para los aneurismas. Esto es particularmente cierto si se están expandiendo y en riesgo de ruptura. Los anticoagulantes generalmente se recomiendan si los coágulos de sangre complican esta enfermedad.
Se recomienda la terapia sin medicamentos para el dolor articular, incluido el ejercicio, tan pronto como los síntomas lo permitan.
Cuándo llamar a un profesional
Solicite una cita con su médico si tiene llagas inexplicables en la boca u otros síntomas de la enfermedad de Behçet.
Pronóstico
La mayoría de las personas con la enfermedad de Behçet pueden controlar sus síntomas y llevar una vida normal. Si los primeros síntomas no se pueden controlar con medicamentos, pueden aparecer síntomas más graves.