Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

¿Qué es?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) causa una degeneración lenta de las células nerviosas (llamadas neuronas motoras) que controlan los movimientos musculares. Como resultado, las personas con ELA pierden gradualmente la capacidad de controlar sus músculos. Afortunadamente, su capacidad de pensar y recordar cosas por lo general no se ve afectada. ALS también se conoce como la enfermedad de Lou Gehrig, después del famoso jugador de béisbol estadounidense que desarrolló la enfermedad.

Existen varias enfermedades además de la ELA que destruyen gradualmente las neuronas motoras (llamadas enfermedades de las neuronas motoras), aunque la ELA es la enfermedad neuronal motora más común. Las diferentes enfermedades tienen diferentes pronósticos.

La causa de ALS sigue siendo desconocida. La ELA generalmente afecta a pacientes entre las edades de 50 y 70. Afecta a los hombres un poco más a menudo que las mujeres. Algunos casos parecen ser heredados. Ciertos genes pueden aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas de ALS incluyen:

• Debilidad muscular y desgaste (atrofia) en:

  • Brazos y piernas

  • Torso

  • Respirar los músculos

  • Garganta y lengua

La debilidad generalmente comienza en los brazos y las piernas. Se empeora lentamente con el tiempo.

• Espasmos musculares, calambres, rigidez y músculos que se cansan fácilmente

• Disminución del habla que se vuelve progresivamente más difícil de entender

• Dificultad para respirar y tragar; asfixia

• Pérdida de peso debido a:

  • Desglose muscular

  • Mala nutrición causada por problemas para tragar

• Estallidos repentinos e involuntarios de risas o llanto

• Cambios en la forma en que la persona camina Eventualmente, pérdida de la capacidad de caminar.

Diagnóstico

Su médico le preguntará acerca de su historial médico y le realizará un examen físico para observar los siguientes signos:

• Una pérdida de masa muscular y debilidad muscular, particularmente en brazos y piernas

• Espasmos musculares

• Espasticidad Los brazos o las piernas se resisten a ser movidos por otra persona.

• Reflejos tendinosos anormales

• El letrero de Babinski. El dedo se mueve hacia arriba cuando se acaricia la planta del pie.

• Dificultad para tomar una respiración profunda dentro y fuera

• Debilidad facial

• Habla fluida

Su médico también verificará si los siguientes han sido afectados:

• Tu sentido del dolor, tacto, calor

• Movimiento del ojo

• Procesos de pensamiento más elevados, como:

  • Percepción

  • Razonamiento

  • Juicio

  • Imaginación

No hay un único resultado de prueba que confirme un diagnóstico de ALS. Su médico diagnosticará la ELA basándose en el examen y excluyendo otras causas de sus síntomas.

La electromiografía (EMG) prueba cómo las señales eléctricas viajan por los nervios hasta los músculos. Esta prueba puede ser anormal en ALS.

Debido a que otras afecciones neurológicas además de la ELA pueden causar síntomas similares, a veces se realizan otros tipos de estudios para tratar de diagnosticar estas otras afecciones neurológicas:

• Análisis de sangre

• Análisis de fluido espinal

• Imágenes de resonancia magnética (MRI)

Un neurólogo es generalmente el médico que diagnostica la ELA. Un neurólogo es un experto en enfermedades del sistema nervioso. Si su médico sospecha ALS, él o ella debe derivarlo a un neurólogo para su evaluación.

Duración esperada

Las personas con ELA viven un promedio de tres a cinco años después de que comienzan los síntomas. La mayoría muere por incapacidad para respirar o por infecciones pulmonares. Las infecciones pulmonares tienden a ocurrir cuando la respiración se deteriora por largos períodos de tiempo. Las personas con otras enfermedades de las neuronas motoras que a veces se confunden con la ELA pueden vivir más de tres a cinco años después de que comienzan los síntomas.

Prevención

No hay forma de prevenir ALS.

Tratamiento

No hay cura para ALS.

Riluzole (Rilutek) es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) para ALS. Ha sido capaz de prolongar la supervivencia en algunas personas. Se han intentado muchos otros tratamientos, pero no han funcionado. Muchos tratamientos nuevos están bajo investigación.

Una cantidad de medicamentos puede ayudar a controlar los síntomas de la ELA. Por ejemplo, los medicamentos para el dolor y los relajantes musculares pueden ayudar con la espasticidad muscular dolorosa.

Los dispositivos mecánicos están disponibles para facilitar el autocuidado a las personas con ALS. Los ejemplos incluyen aliños y utensilios especiales para comer. Un bastón o andador puede ayudar a los pacientes que tienen dificultades para caminar.

Los pacientes deben considerar la opción de usar un respirador mecánico si no pueden respirar por sí mismos. La ventilación artificial puede ayudar a algunos pacientes a sobrevivir durante años. Pero muchos pacientes eligen no mantenerse vivos en un estado de parálisis total.

Los pacientes con ELA deben discutir este tema con sus médicos al principio de la enfermedad. De esta forma, las decisiones sobre la reanimación de emergencia pueden tomarse de acuerdo con los deseos del paciente en caso de problemas respiratorios que pongan en peligro la vida.

El apoyo emocional es crucial. Gran parte de este apoyo puede ser proporcionado por los amigos y la familia del paciente. Pero un consejero o psicoterapeuta calificado también puede ser un activo valioso.

Cuándo llamar a un profesional

Consulte a su médico lo antes posible si desarrolla debilidad muscular inexplicada o dificultad para controlar sus movimientos. Esto es especialmente importante si se afecta el habla, la respiración o la deglución.

Pronóstico

ALS eventualmente afecta los músculos que gobiernan la respiración, la deglución y otras funciones corporales cruciales. Como resultado, ALS finalmente conduce a la muerte.

La investigación activa continúa en las causas y el tratamiento de ALS.