Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

¿Qué es?

La granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) es una enfermedad relativamente rara que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos. La condición es potencialmente mortal.

En Granulomatosis con poliangeitis (de Wegener), la inflamación daña las paredes de las arterias y venas de tamaño pequeño y mediano. Este daño interfiere con el suministro de sangre normal a los tejidos cercanos. Como resultado, los tejidos en muchas partes del cuerpo pueden dañarse y destruirse.

Los tejidos afectados por Granulomatosis con poliangitis (Wegener’s) contienen islas de células inflamadas. Estos se llaman granulomas.

Tres áreas en el cuerpo se ven afectadas con mayor frecuencia:

• Vías respiratorias superiores (incluidos los senos, la tráquea y la nariz). En las vías respiratorias superiores, la destrucción del tejido causa problemas nasales y sinusales crónicos (de larga duración). Muchas personas con granulomatosis con poliangitis (de Wegener) primero visitan a sus médicos por sinusitis, secreción nasal persistente o frecuentes hemorragias nasales.

• Livianos. En la mayoría de las personas con granulomatosis con poliangitis (de Wegener), la inflamación también afecta a los pulmones. Esto causa una enfermedad respiratoria. Los síntomas incluyen tos, falta de aliento, sibilancia o tos con sangre.

• Riñones El daño renal afecta a la mayoría de las personas con granulomatosis con poliangitis (de Wegener). Pero en muchos casos, este daño es leve y no causa ningún síntoma. En algunas personas, sin embargo, el daño renal es más severo. Puede causar insuficiencia renal.

En algunos casos, la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) afecta a otros órganos. Esto puede incluir los ojos, oídos, piel, articulaciones, corazón y nervios.

Se cree que la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) es un trastorno autoinmune. Esto significa que las defensas inmunológicas del cuerpo atacan por error las propias células y tejidos del cuerpo. En este caso, el ataque inmune dirigido incorrectamente está dirigido a los vasos sanguíneos. Esto desencadena la inflamación y el daño.

Síntomas

Cuando se desarrolla por primera vez la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener), la mayoría de las personas tienen problemas respiratorios superiores. Los síntomas comunes de Granulomatosis con poliangitis (Wegener) incluyen:

• Congestión nasal persistente

• Hemorragias nasales

• Fiebre

• Malaise (un sentimiento general de enfermedad)

• Debilidad

• Fatiga

• Pérdida de peso

• Sudores nocturnos

• Dolor en las articulaciones

• Dolores musculares

A medida que la enfermedad empeora, los síntomas respiratorios superiores generalmente empeoran. Otras partes del cuerpo también pueden verse afectadas.

Los siguientes síntomas pueden ocurrir, dependiendo de la ubicación y la gravedad de la inflamación:

• Síntomas de sinusitis crónica, como:

  • Dolor de sinusitis

  • Descarga nasal decolorada

  • Llagas o costras dentro de la nariz

• Dolor de oído y pérdida de audición

• Síntomas pulmonares, que incluyen:

  • Tos

  • Falta de aliento

  • Sibilancias

  • Tosiendo sangre

  • Incomodidad en el pecho debido a:

    • Inflamación en los pulmones y las vías respiratorias

    • Coágulos de sangre en los pulmones

• Encías hinchadas

• “Deformidad de la nariz en silla de montar”, una hendidura en el puente de la nariz debido a la inflamación del cartílago

• Úlceras en las amígdalas

• Síntomas oculares, como:

  • Dolor de ojo

  • Rojez

  • Una sensación de ardor

  • Visión debilitada o visión doble (esto es raro)

• Síntomas de la piel, que incluyen:

  • Parches rojos o morados

  • Pequeñas ampollas

  • Úlceras

  • Pequeños nódulos

• Articulaciones hinchadas (debido a la artritis)

• Miembros inflamados (debido a coágulos de sangre)

• Síntomas causados ​​por un estrechamiento de la parte superior de la tráquea, como:

  • Ronquera

  • Tos

  • Problemas respiratorios

Diagnóstico

Su médico puede sospechar granulomatosis con poliangitis (Wegener) si tiene:

• Síntomas inusualmente persistentes de sinusitis

• Síntomas del tracto respiratorio o

• Enfermedad renal inexplicable

Y
sus síntomas han empeorado a pesar del tratamiento.

Muchos de los primeros síntomas de la granulomatosis con poliangitis (de Wegener) son similares a los de los problemas respiratorios más leves y más comunes. Como resultado, la persona promedio con granulomatosis con poliangitis (Wegener) a menudo tiene síntomas durante meses antes de que se realice el diagnóstico correcto.

Su médico revisará sus síntomas e historial médico. Esto incluirá cualquier tratamiento que haya recibido hasta ahora.

Su médico llevará a cabo un examen físico completo. Él o ella revisará cuidadosamente su tracto respiratorio completo, desde la punta de la nariz hasta la base de los pulmones. El médico buscará evidencia de inflamación y lesión tisular. Su médico también puede examinar sus ojos, oídos, corazón y piel.

Después del examen físico, su médico puede enviarlo a pruebas. Estas pruebas buscarán inflamación y daño a los órganos. Las pruebas se enfocarán en el tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones. Estas pruebas pueden incluir:

• Recuento sanguíneo completo (CBC) para buscar:

  • Evidencia de anemia (común en Granulomatosis con poliangitis (de Wegener))

  • Recuento anormal de glóbulos blancos

  • Anomalías en el recuento de plaquetas que pueden sugerir otro diagnóstico

• Exámenes de sangre que miden la inflamación en todo el cuerpo

• Análisis de orina y sangre para medir la función renal

• Una prueba de sangre para detectar un anticuerpo que se encuentra en la mayoría de las personas con granulomatosis con poliangitis (de Wegener) llamada anticuerpo citoplasmático anti-neutrófilo (ANCA)

• Radiografía de tórax para buscar evidencia de daño pulmonar o nódulos

• Radiografía de seno o tomografía computarizada (TC) para determinar si tiene sinusitis.

Estas pruebas también ayudan a detectar otras enfermedades que pueden causar síntomas similares a la granulomatosis con poliangitis (de Wegener).

La única forma de confirmar este diagnóstico es hacerse una biopsia. El tejido se toma de un órgano afectado. Luego se examina bajo un microscopio para detectar granulomas y áreas de inflamación.

Duración esperada

La granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) puede conducir rápidamente a la muerte en personas con múltiples órganos afectados que no reciben el tratamiento adecuado.

Con el tratamiento, los síntomas pueden desaparecer por períodos prolongados. Sin embargo, los contratiempos son comunes. La mayoría de las personas están bajo tratamiento y bajo supervisión médica durante al menos dos años desde el momento del diagnóstico.

Prevención

No se conoce una forma de prevenir la granulomatosis con poliangitis (de Wegener).

Tratamiento

El tratamiento inicial para la granulomatosis con poliangitis (de Wegener) por lo general incluye el fármaco corticosteroide antiinflamatorio prednisona. Para enfermedades más leves o más limitadas, su médico también puede recomendar el tratamiento con el medicamento metotrexato (Folex, Rheumatrex).

Para enfermedades activas o graves, su médico puede recomendar un tratamiento con una combinación de dos medicamentos: prednisona junto con ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) o rituximab (Rituxan). La ciclofosfamida y el rituximab son poderosos medicamentos inmunosupresores.

A medida que disminuyan sus síntomas, su médico intentará reducir gradualmente la dosificación de cada medicamento.

Una vez que mejora su condición y ha tomado ciclofosfamida o rituximab durante tres a seis meses, su médico puede sugerir el cambio de medicamentos. Él o ella pueden recomendar metotrexato o azatioprina (Imuran, Azasan) por un total de un año de tratamiento. Sin embargo, pueden ser necesarios tratamientos más prolongados si el control de la enfermedad se ve interrumpido por períodos de enfermedad activa.

La ciclofosfamida es una droga muy fuerte. Puede causar efectos secundarios graves, como daño a la vejiga (especialmente sangrado) y un mayor riesgo de cáncer de vejiga. La ciclofosfamida y el rituximab aumentan el riesgo de una persona de infecciones graves.

Si desarrolla efectos secundarios graves relacionados con estos medicamentos, su médico puede recetarle un medicamento alternativo.

Un procedimiento llamado plasmaféresis puede ayudar a algunas personas. En este procedimiento, la sangre se filtra y se devuelve al cuerpo. Este procedimiento puede ayudar porque elimina los anticuerpos dañinos, pero se desconocen los detalles sobre por qué puede funcionar.

Cuándo llamar a un profesional

Consulte a su médico si tiene una nariz tapada crónica, secreción nasal, hemorragias nasales o tos. Tenga en cuenta que incluso con estos síntomas, es probable que tenga una infección sinusal o viral, ya que estas afecciones son mucho más comunes que la granulomatosis con poliangeitis (de Wegener).

Pronóstico

Con tratamiento, más del 85% de las personas con granulomatosis con poliangitis (Wegener) sobreviven durante siete años o más después del diagnóstico. Con tratamiento, la mayoría de las personas con la enfermedad ingresan a la remisión. Sin embargo, hasta la mitad recaerá cuando se reduzca o suspenda la medicación. Aquellos que no recaen pueden permanecer en remisión por muchos años, a menudo sin necesitar más medicación.