Hipertermia maligna

¿Qué es?

La hipertermia maligna es una reacción grave a una dosis de anestésicos. La reacción es a veces fatal. Es causado por una anormalidad muscular hereditaria rara. Con poca frecuencia, el ejercicio extremo o la insolación pueden desencadenar hipertermia maligna en alguien con anormalidad muscular.

En las personas con la anormalidad muscular, las células musculares tienen una proteína anormal en sus superficies. La proteína no afecta la función muscular de manera significativa. Es decir, hasta que los músculos estén expuestos a un medicamento que pueda desencadenar una reacción.

Cuando una persona con esta afección está expuesta a una de estas drogas:

• El calcio almacenado en las células musculares se libera

• Los músculos se contraen y se ponen rígidos al mismo tiempo

• Hay un aumento dramático y peligroso en la temperatura corporal (hipertermia)

La hipertermia maligna generalmente ocurre durante o después de la cirugía. Pero puede ocurrir donde se usan medicamentos anestésicos. Esto incluye:

• Salas de emergencia

• Oficinas dentales

• Oficinas de cirujanos

• Unidades de cuidados intensivos

Los síntomas de la hipertermia maligna usualmente ocurren dentro de la primera hora después de la exposición a la medicación desencadenante. Sin embargo, los síntomas pueden retrasarse hasta por 12 horas.

La mayoría de los casos ocurren en niños y adultos menores de 30.

La anormalidad muscular que puede conducir a la hipertermia maligna es causada por una de varias mutaciones genéticas. La mutación más común causa aproximadamente la mitad de todos los casos. Una persona con esta mutación tiene una probabilidad de uno en dos de transmitir el gen a cualquiera de sus hijos.

Los familiares pueden tener diferentes niveles de sensibilidad a los medicamentos que desencadenan el problema. En algunos casos, las reacciones son leves. Una persona puede estar expuesta a medicamentos de alto riesgo varias veces antes de experimentar una reacción reconocible.

Esta condición a veces ocurre en personas que también tienen distrofia muscular. También ocurre con otras enfermedades musculares asociadas con mutaciones genéticas.

Síntomas

Los síntomas y signos de hipertermia maligna incluyen:

• Un aumento dramático de la temperatura corporal, a veces tan alto como 113 grados Fahrenheit

• Músculos rígidos o dolorosos, especialmente en la mandíbula.

• Piel enrojecida

• Transpiración

• Un latido cardíaco anormalmente rápido o irregular

• Respiración rápida o respiración incómoda

• Marrón o color de cola de la orina

• Presión arterial muy baja (shock)

• Confusión

• Debilidad muscular o hinchazón después del evento

Muchas personas que portan un gen de hipertermia maligna nunca desarrollarán síntomas.

Diagnóstico

La mayoría de las personas con hipertermia maligna no son diagnosticadas hasta que tienen una reacción grave a la anestesia general. Los médicos generalmente sospecharán de esta condición si un paciente desarrolla síntomas típicos, especialmente fiebre muy alta y músculos rígidos.

Los análisis de sangre que muestran cambios en la química del cuerpo sugieren una hipertermia maligna. Estos incluyen altos niveles de la enzima muscular CPK (creatina fosfoquinasa) y cambios de electrolitos. Los análisis de sangre que muestran signos de insuficiencia renal también pueden proporcionar pistas. Si la hipertermia maligna no se reconoce y se trata rápidamente, el corazón de la persona puede detenerse durante la cirugía.

Si experimenta la mayoría o todos los síntomas típicos de la hipertermia maligna, su médico puede diagnosticar esta afección sin pruebas adicionales.

Duración esperada

Con un tratamiento rápido, los síntomas deberían resolverse en 12 a 24 horas.

Sin embargo, si se desarrolla una reacción severa antes de comenzar el tratamiento, pueden desarrollarse complicaciones. Estos pueden incluir insuficiencia respiratoria o renal. Estas complicaciones pueden no mejorar por días o semanas. Algún daño puede ser permanente.

Prevención

No es práctico evaluar esta condición en todas las personas que están programadas para cirugía. Sin embargo, algunas personas deben hacerse la prueba antes de la cirugía. O bien, deben evitar los anestésicos que se sabe que causan esta condición.

Estos incluyen personas con:

• Antecedentes familiares de hipertermia maligna

• Una historia de insolación o hipertermia después del ejercicio

• Anomalías musculares que pueden estar asociadas con hipertermia maligna

Si no tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna, su primer episodio puede no ser predecible o prevenible.

Una vez que ha sido diagnosticado con el trastorno, se pueden prevenir más episodios. Notifique a su profesional de la salud antes de someterse a cualquier procedimiento quirúrgico o de oficina. De esta forma, su médico o dentista puede evitar el uso de succinilcolina o anestésicos de alto riesgo.

No tiene que evitar la cirugía por completo. Muchos anestésicos alternativos seguros están disponibles. Si sabe que es susceptible a la hipertermia maligna, considere usar una etiqueta de alerta médica. Esta etiqueta informará al personal de atención médica sobre su condición durante una emergencia.

Si planea viajar fuera de los Estados Unidos, puede comunicarse con la Asociación de Hipertermia Maligna de los Estados Unidos (MHAUS). MHAUS ayudará a determinar si los médicos en su destino de viaje conocen la hipertermia maligna y están equipados para tratarla. Esta es una precaución sensata porque es una enfermedad rara.

Tratamiento

Tan pronto como se sospeche una hipertermia maligna, los médicos deben actuar rápidamente para tratar la afección y prevenir complicaciones.

El primer paso, y el más importante, es dejar de administrar inmediatamente el medicamento desencadenante y suspender la cirugía. Los médicos luego dan el medicamento dantrolene (Dantrium).

Dantrolene relaja los músculos. Detiene el aumento peligroso en el metabolismo muscular.

Dantrolene se administra por vía intravenosa hasta que el paciente se haya estabilizado. Luego, el medicamento generalmente se continúa en forma de píldora durante tres días.

El tratamiento adicional puede incluir:

• Bajar la temperatura del cuerpo con:

  • Cool niebla y ventiladores

  • Mantas de enfriamiento

  • Líquidos intravenosos refrigerados

• Administrar oxígeno

• Usar medicamentos para:

  • Controla los latidos del corazón

  • Estabilizar la presión arterial

• Monitoreo en una unidad de cuidados intensivos

Cuándo llamar a un profesional

Antes de cualquier cirugía, informe a su cirujano, médico de atención primaria y anestesiólogo si usted:

• Tener antecedentes familiares de hipertermia maligna

• Ha tenido uno o más episodios de insolación o hipertermia inducida por el ejercicio

• Tiene síntomas musculares o una enfermedad muscular conocida

Pronóstico

Un episodio de hipertermia puede ser potencialmente mortal. Sin embargo, el tratamiento temprano al inicio de los síntomas suele ser exitoso. Una vez reconocidos y diagnosticados, los episodios futuros casi siempre se pueden evitar al evitar desencadenantes conocidos.