La enfermedad de Kawasaki

¿Qué es?

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara que generalmente afecta a niños menores de 5 años. También se conoce como enfermedad de los ganglios linfáticos mucocutáneos. La enfermedad de Kawasaki es una misteriosa enfermedad de causa desconocida, aunque algunos científicos sospechan que la causa puede ser una infección (como un virus o una toxina de una bacteria).

La enfermedad de Kawasaki se identificó por primera vez entre los niños japoneses en 1967. En nueve años, la enfermedad había sido reportada en niños estadounidenses que vivían en Hawai. Aunque los investigadores suponen que la enfermedad de Kawasaki podría haber sido causada por una infección que se transmitió entre Japón y Hawai, esto nunca se ha confirmado. La evidencia reciente sugiere que los factores hereditarios (genéticos) también pueden ser importantes. Pero la causa de la enfermedad de Kawasaki sigue siendo un misterio.

La enfermedad de Kawasaki enferma a los niños desencadenando inflamación en muchas partes diferentes del cuerpo. En el corazón, esta inflamación puede tomar la forma de miocarditis (inflamación del músculo cardíaco), pericarditis (inflamación de las membranas que cubren el corazón) o valvulitis (inflamación de las válvulas cardíacas). La enfermedad de Kawasaki puede causar un tipo de meningitis (inflamación de membranas que cubren el cerebro y la médula espinal). También puede causar inflamación en la piel, los ojos, los pulmones, los ganglios linfáticos, las articulaciones y la boca.

El problema más peligroso relacionado con la enfermedad de Kawasaki es la amenaza de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos), especialmente en las arterias medianas del cuerpo. Esta vasculitis puede ser especialmente peligrosa cuando daña las arterias coronarias del corazón, causando un ensanchamiento anormal (dilatación) o abultamiento (aneurisma) en estos vasos. En casos raros, el daño arterial relacionado con la enfermedad de Kawasaki puede interferir significativamente con el suministro de sangre del corazón, incluso hasta el punto de causar un ataque al corazón en un niño muy pequeño.

En los Estados Unidos y otras naciones industrializadas, la enfermedad de Kawasaki es ahora la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en los niños. Muy a menudo los niños con problemas cardíacos los tienen al nacer. La enfermedad es bastante rara y afecta a menos de 1 de cada 5000 niños menores de 5 años en los Estados Unidos. El setenta y cinco por ciento a 80% de los casos son niños menores de 5 años. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.

Síntomas

Debido a que no hay una prueba disponible para confirmar que una persona tiene la enfermedad de Kawasaki, los médicos definen la condición por la combinación de problemas que produce. La persona típica con esta enfermedad tiene fiebre alta (generalmente 104 grados Fahrenheit o más) durante al menos cinco días. Esta fiebre generalmente ocurre junto con al menos cuatro de los siguientes síntomas adicionales:

Conjuntivitis de ambos ojos (ojos inyectados en sangre)
Síntomas que afectan la boca o la garganta, incluidos enrojecimiento e inflamación de los labios o la garganta, labios rajados, labios sangrantes o una lengua de color fresa
Síntomas que afectan las manos o los pies, incluyendo hinchazón, enrojecimiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas o descamación de la piel en las puntas de los dedos de las manos, los pies, las palmas o las plantas de los pies
Una erupción, principalmente en el torso
Glándulas hinchadas en el cuello

Las personas con la enfermedad de Kawasaki pueden tener otros síntomas que no son parte de la definición de la enfermedad. Estos pueden incluir:

Dolor e hinchazón de las articulaciones
Diarrea
Vomitando
Dolor abdominal
Tos
Dolor de oidos
Nariz que moquea
Irritabilidad
Convulsiones
Debilidad en brazos o piernas
Debilidad de los músculos faciales
Anormalidades del ritmo cardíaco
Signos de insuficiencia cardíaca

Diagnóstico

Debido a que la enfermedad de Kawasaki es poco común en los EE. UU., Los médicos querrán verificar si hay otras enfermedades más comunes y síntomas similares.

Si su médico sospecha que su hijo tiene la enfermedad de Kawasaki, él o ella puede comenzar preguntándole acerca de:

Los medicamentos de su hijo, para descartar una reacción al medicamento
Cualquier exposición reciente a alguien con faringitis estreptocócica, para descartar la escarlatina, que es causada por una infección por estreptococos
Cualquier exposición reciente a alguien con sarampión, para descartar sarampión (especialmente si su hijo no ha sido vacunado contra esta enfermedad)
Cualquier mordedura de garrapata reciente, como la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas, puede causar inicialmente síntomas similares

Como parte de la evaluación diagnóstica de la enfermedad de Kawasaki, es posible que su médico necesite solicitar análisis de sangre y procedimientos de diagnóstico para detectar otras causas infecciosas o no infecciosas de los síntomas de su hijo.

Una vez que se hace evidente que la enfermedad de Kawasaki es una posibilidad, su médico puede programar un ecocardiograma, una prueba indolora que utiliza ondas de sonido para delinear la estructura del corazón. Esto le permite al médico verificar si hay dilatación o aneurismas en las arterias coronarias. En algunos casos, su médico puede recomendar una angiografía coronaria, un procedimiento en el cual se inyecta un tinte en las arterias que irrigan el corazón para buscar evidencia de aneurisma o estrechamiento típico de la enfermedad de Kawasaki.

Su médico diagnosticará la enfermedad de Kawasaki si su hijo tiene síntomas que se ajustan a la definición de la enfermedad y si no hay otra explicación para estos síntomas. Los investigadores continúan buscando una prueba de diagnóstico simple y confiable para esta enfermedad, pero, hasta el momento, ninguno está disponible.

Duración esperada

La enfermedad de Kawasaki tiene una duración de varias semanas, progresando a través de tres etapas diferentes:

Fase aguda – Esta es la parte más intensa de la enfermedad, cuando los síntomas son más severos. Por lo general, dura de una a dos semanas.
Fase subaguda – Esta etapa comienza cuando la fiebre del niño, la erupción y los nódulos linfáticos inflamados desaparecen. Sin embargo, el niño todavía se siente irritable, tiene poco apetito y un ligero enrojecimiento de los ojos y puede desarrollar piel desconchada en los dedos de las manos y los pies. Esta etapa generalmente termina de tres a cuatro semanas después de que comenzó la fiebre.
Etapa de convalecencia – Esta etapa comienza cuando desaparecen todos los síntomas clínicos, pero los resultados de una prueba de sangre llamada tasa de sedimentación globular (VSG), un indicador de que todavía hay inflamación en el cuerpo, siguen siendo anormales. Cuando los resultados de ESR finalmente vuelven a la normalidad, generalmente de seis a ocho semanas después de que comenzó la fiebre, la etapa de convalecencia termina.

Prevención

Debido a que la causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, no hay forma de prevenirla.

Tratamiento

La enfermedad de Kawasaki se trata con una dosis única de gammaglobulina, administrada por vía intravenosa (directamente en una vena), junto con aspirina tomada por vía oral. Gamma globulin es una colección purificada de proteínas y anticuerpos de sangre donada. No se sabe por qué es eficaz contra esta enfermedad. Las inyecciones de gammaglobulina pueden repetirse durante varios días si la fiebre continúa.

Cuanto antes se inicie el tratamiento con gammaglobulina, mejor funcionará. Por ejemplo, las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki, incluidos los aneurismas de la arteria coronaria, pueden prevenirse con un tratamiento temprano. Pero, si se comienza 10 o más días después de que comienzan los síntomas, el tratamiento con gammaglobulina puede no prevenir estos aneurismas.

Por lo general, a los padres se les advierte que no deben dar aspirina a los niños porque puede desencadenar la enfermedad de Reye, un trastorno grave que puede dañar el cerebro y el hígado. Sin embargo, la aspirina es el mejor tratamiento para la enfermedad de Kawasaki. Entonces, para los niños con esta afección, los beneficios superan el raro riesgo de la enfermedad de Reye. Por lo general, el niño continúa tomando aspirina durante seis a ocho semanas después de que desaparecen los síntomas agudos de la enfermedad de Kawasaki.

En ocasiones, se recomiendan otros tratamientos, incluidos los corticosteroides o los medicamentos inmunosupresores, como etanercept o infliximab, si las inyecciones de gammaglobulina no son efectivas. Se puede recomendar un procedimiento llamado plasmaféresis para la enfermedad de Kawasaki que no responde a otros tratamientos. En la plasmaféresis, se extrae la sangre, se filtra para eliminar las proteínas (incluidos los anticuerpos) y luego se devuelve al cuerpo.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico de inmediato si su hijo presenta fiebre alta, con o sin otros síntomas de la enfermedad de Kawasaki.

Pronóstico

Sin un tratamiento adecuado, del 20% al 25% de los niños con enfermedad de Kawasaki desarrollan anomalías en sus arterias coronarias. Con el tratamiento, este porcentaje cae al 2% al 4%. El riesgo de muerte es muy bajo, alrededor de 3 en 1000, y con mayor frecuencia se debe a complicaciones cardíacas. .

Hasta el 25% de las personas con la enfermedad de Kawasaki tienen aneurismas coronarios durante los primeros uno o tres meses de la enfermedad. Los aneurismas a menudo desaparecen por sí solos dentro de uno o dos años.

Sin embargo, la enfermedad de la arteria coronaria puede desarrollarse más tarde en las arterias coronarias previamente inflamadas. Por esta razón, se recomienda una reevaluación periódica para todos los niños que hayan tenido la enfermedad de Kawasaki.

Los niños que continúan teniendo síntomas de enfermedad cardíaca (como dolor de pecho) o anormalidades coronarias durante la enfermedad aguda generalmente requieren exámenes regulares, que incluyen pruebas de esfuerzo, ecocardiografía y, a veces, angiografía coronaria. Si la salud cardíaca se deteriora debido al daño en las arterias coronarias, puede ser necesaria una cirugía para corregir el problema.