Leucemia (descripción general)

¿Qué es?

La leucemia es una forma de cáncer que afecta la capacidad del cuerpo de producir células sanguíneas sanas. Comienza en la médula ósea, el centro blando de varios huesos. Aquí es donde se fabrican nuevas células sanguíneas. Las células sanguíneas incluyen

Glóbulos rojos, que transportan el oxígeno de los pulmones a los tejidos del cuerpo y llevan dióxido de carbono a los pulmones para exhalar
Plaquetas, que ayudan a coagular la sangre
Glóbulos blancos, que ayudan a combatir infecciones, virus y enfermedades.

Aunque el cáncer puede afectar los glóbulos rojos y las plaquetas, la leucemia generalmente se refiere al cáncer de los glóbulos blancos. La enfermedad generalmente afecta uno de los dos tipos principales de glóbulos blancos: linfocitos y granulocitos. Estas células circulan por todo el cuerpo para ayudar al sistema inmune a combatir virus, infecciones y otros organismos invasores. Las leucemias que surgen de los linfocitos se llaman leucemias linfocíticas; los de granulocitos se llaman leucemias mieloides o mielógenas.

La leucemia es aguda (aparece repentinamente) o crónica (dura mucho tiempo). Además, el tipo de célula leucémica determina si se trata de una leucemia aguda o una leucemia crónica. La leucemia crónica rara vez afecta a los niños; la leucemia aguda afecta a adultos y niños.

La leucemia representa aproximadamente el 2% de todos los cánceres. Los hombres son más propensos a desarrollar la enfermedad que las mujeres, y los blancos son más propensos a desarrollarla que las personas de otros grupos raciales o étnicos. Los adultos son mucho más propensos a desarrollar leucemia que los niños. De hecho, la leucemia ocurre con mayor frecuencia en personas mayores. Cuando la enfermedad ocurre en niños, generalmente ocurre antes de los 10 años.

La leucemia tiene varias causas posibles. Éstas incluyen

Exposición a radiaciones y productos químicos como el benceno (que se encuentra en la gasolina sin plomo) y otros hidrocarburos
Exposición a agentes utilizados para curar o controlar otros cánceres, incluida la radiación
Ciertas anormalidades genéticas, como el síndrome de Down.

No se cree que la leucemia sea hereditaria; la mayoría de los casos ocurren en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad. Sin embargo, algunas formas de leucemia, como la leucemia linfocítica crónica, ocasionalmente afectan a familiares cercanos de la misma familia. Pero la mayoría de las veces, no se puede identificar ninguna causa específica.

Leucemia aguda

Con la leucemia aguda, los glóbulos blancos inmaduros se multiplican rápidamente en la médula ósea. Con el tiempo, desplazan a las células sanas. (Los pacientes pueden notar que sangran mucho o sufren infecciones como resultado). Cuando estas células alcanzan un número elevado, a veces pueden diseminarse a otros órganos, causando daño. Esto es especialmente cierto en la leucemia mieloide aguda. Los dos tipos principales de leucemia aguda involucran diferentes tipos de células sanguíneas:

La leucemia linfocítica aguda (LLA) es el tipo más común de leucemia en niños, afecta principalmente a menores de 10 años. En ocasiones, los adultos desarrollan LLA, pero es rara en personas mayores de 50. La LLA se produce cuando las células primitivas formadoras de sangre llamadas linfoblastos se reproducen sin desarrollándose en células sanguíneas normales. Estas células anormales desplazan a las células sanguíneas sanas. Se pueden acumular en los ganglios linfáticos y causar hinchazón.
La leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés) representa la mitad de los casos de leucemia diagnosticados en adolescentes y en personas de 20 años. Es la leucemia aguda más común en adultos. La AML ocurre cuando las células primitivas formadoras de sangre llamadas mieloblastos se reproducen sin desarrollar células sanguíneas normales. Los mieloblastos inmaduros abarrotan la médula ósea e interfieren con la producción de células sanguíneas normales. Esto conduce a la anemia, una condición en la que una persona no tiene suficientes glóbulos rojos. También puede provocar hemorragias y hematomas (debido a la falta de plaquetas en la sangre, que ayudan a que la sangre se coagule) e infecciones frecuentes (debido a la falta de glóbulos blancos protectores).

Tanto ALL como AML tienen múltiples subtipos. El tratamiento y el pronóstico pueden variar un poco, según el subtipo.

Leucemias crónicas

La leucemia crónica se produce cuando el cuerpo produce demasiadas células sanguíneas que están parcialmente desarrolladas. Estas células a menudo no pueden funcionar como células sanguíneas maduras. La leucemia crónica generalmente se desarrolla más lentamente y es una enfermedad menos dramática que la leucemia aguda. Hay dos tipos principales de leucemia crónica:

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es rara en personas menores de 30 años. Es más probable que se desarrolle a medida que la persona envejece. La mayoría de los casos ocurren en personas entre las edades de 60 y 70. En CLL, los linfocitos anormales no pueden combatir la infección tan bien como las células normales. Estas células cancerosas viven en la médula ósea, la sangre, el bazo y los ganglios linfáticos. Pueden causar hinchazón, que aparece como glándulas hinchadas. Las personas con CLL pueden vivir mucho tiempo, incluso sin tratamiento. Con mucha frecuencia, la CLL se descubre cuando una persona tiene una prueba de sangre de rutina que muestra niveles elevados de linfocitos. Con el tiempo, este tipo de leucemia puede requerir tratamiento, especialmente si la persona tiene infecciones o desarrolla un recuento alto de glóbulos blancos.
La leucemia mieloide crónica (LMC) ocurre con mayor frecuencia en personas entre las edades de 25 y 60. En CML, las células anormales son un tipo de células sanguíneas llamadas células mieloides. La CML generalmente involucra una cadena de ADN defectuosa llamada cromosoma Filadelfia. (Esta enfermedad no se hereda, el cambio en el ADN que la causa ocurre después del nacimiento). El defecto genético resulta en la producción de una proteína anormal. Los medicamentos llamados inhibidores de la tirosina cinasa bloquean la función de esta proteína anormal, mejorando los recuentos sanguíneos de una persona. En algunos casos, el defecto genético anormal incluso parece desaparecer. Alternativamente, algunos casos de LMC se pueden curar con un trasplante de médula ósea.

Tanto CLL como CML tienen subtipos. También comparten algunas características con otras formas de leucemia. El tratamiento y el pronóstico pueden variar según el subtipo.

Formas más raras de leucemia

Las leucemias linfáticas y mielógenas son las más comunes. Sin embargo, se pueden desarrollar cánceres de otros tipos de células de la médula ósea. Por ejemplo, la leucemia megacariocítica surge de megacariocitos, células que forman plaquetas. (Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule). Otra forma rara de leucemia es la eritroleucemia. Surge de las células que forman glóbulos rojos. Al igual que las leucemias crónicas y agudas, las formas raras de la enfermedad se pueden categorizar en subtipos. El subtipo depende de qué marcadores llevan las células en su superficie.

Síntomas

Los primeros síntomas de la leucemia incluyen

Fiebre
Fatiga
Dolor de huesos o articulaciones
Dolores de cabeza
Erupciones en la piel
Glándulas inflamadas (ganglios linfáticos)
Pérdida de peso inexplicable
Sangrado o encías hinchadas
Un bazo agrandado o un hígado, o una sensación de plenitud abdominal
Cicatrices de curación lenta, hemorragias nasales o hematomas frecuentes.

Muchos de estos síntomas acompañan a la gripe y otros problemas médicos comunes. Si tiene alguno de estos síntomas, consulte a su médico. Él o ella puede diagnosticar el problema.

Diagnóstico

Es posible que su médico no sospeche la leucemia basándose solo en sus síntomas. Sin embargo, durante su examen físico, puede descubrir que tiene ganglios linfáticos inflamados o un hígado o bazo agrandados. Los análisis de sangre de rutina, especialmente los recuentos de células sanguíneas, pueden arrojar resultados anormales.

En este punto, su médico puede ordenar otras pruebas, que incluyen

Una biopsia de médula ósea (se extrae y examina una muestra de médula ósea)
Más análisis de sangre para verificar células anormales
Pruebas de anormalidades genéticas, como el cromosoma Filadelfia.

Las pruebas genéticas pueden ayudar a determinar exactamente qué tipo de leucemia tiene. (Cada uno de los cuatro tipos principales tiene subtipos). Estas sofisticadas pruebas también pueden ofrecer pistas sobre cómo responderá a una terapia en particular.

Duración esperada

En general, la leucemia crónica progresa más lentamente que la leucemia aguda. Sin medicamentos llamados inhibidores de tirosina cinasa o un trasplante de médula ósea, las personas con CML pueden vivir varios años hasta que la enfermedad actúe como AML. Queda por ver si los inhibidores de tirosina cinasa pueden retrasar o prevenir la transformación de una leucemia crónica a una leucemia aguda.

Prevención

No hay forma de prevenir la mayoría de las formas de leucemia. En el futuro, las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar a las personas que tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad. Hasta entonces, los parientes cercanos de personas con leucemia deben someterse a exámenes físicos de rutina.

Tratamiento

El tratamiento de la leucemia se encuentra entre las terapias contra el cáncer más intensivas. La leucemia es un cáncer de la médula ósea. Este es el lugar en el cuerpo que fabrica la mayoría de las células que combaten la enfermedad del cuerpo. El tratamiento de la leucemia elimina estas células junto con las células cancerosas.

El tratamiento a menudo compromete gravemente la función inmune y la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones. Los pacientes necesitan una enorme cantidad de atención de apoyo para recuperarse por completo. Es por eso que las personas con esta enfermedad deben ser tratadas en centros médicos que atienden rutinariamente a pacientes con leucemia y que brindan una excelente atención de apoyo, especialmente durante períodos de inmunosupresión.

Leucemia aguda

A diferencia de otros cánceres, el tratamiento de la leucemia aguda no depende de cuán avanzada haya avanzado la enfermedad, sino de la condición de la persona. ¿La persona acaba de ser diagnosticada con la enfermedad? ¿O la enfermedad ha regresado después de la remisión (un período cuando la enfermedad está controlada)?

Con ALL, el tratamiento generalmente ocurre en fases. Sin embargo, no todos los pacientes experimentan todas estas fases:

La Fase 1 (terapia de inducción) usa quimioterapia en el hospital para tratar de controlar la enfermedad.
La fase 2 (consolidación) continúa la quimioterapia, pero de forma ambulatoria, para mantener la enfermedad en remisión. Esto significa que la persona regresa al hospital para recibir tratamiento, pero no pasa la noche.
La fase 3 (profilaxis) usa diferentes medicamentos de quimioterapia para evitar que la leucemia ingrese al cerebro y al sistema nervioso central. La quimioterapia puede combinarse con radioterapia.
La fase 4 (mantenimiento) implica exámenes físicos regulares y pruebas de laboratorio después de que la leucemia haya sido tratada para asegurarse de que no haya regresado.
La ALL recurrente usa diferentes dosis de diversos medicamentos de quimioterapia para combatir la enfermedad en caso de que regrese. Las personas pueden necesitar varios años de quimioterapia para mantener la leucemia en remisión. Algunas personas pueden recibir un trasplante de médula ósea.

Con la AML, el tratamiento generalmente depende de la edad del paciente y la salud general. También depende del recuento de células sanguíneas del paciente. Al igual que con la ALL, el tratamiento generalmente comienza con la terapia de inducción en un esfuerzo por enviar la leucemia a la remisión. Cuando ya no se pueden ver las células leucémicas, comienza la terapia de consolidación. El trasplante de médula ósea también se puede considerar en el plan de tratamiento.

Leucemias crónicas Para tratar la CLL, su médico primero debe determinar la extensión del cáncer. Esto se llama estadificación. Hay cinco etapas de CLL:

Etapa 0. Hay demasiados linfocitos en la sangre. Generalmente, no hay otros síntomas de leucemia.
Etapa I. Los ganglios linfáticos están hinchados porque hay demasiados linfocitos en la sangre.
Etapa II. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado están hinchados porque hay demasiados linfocitos.
Etapa III. La anemia se ha desarrollado porque hay muy pocos glóbulos rojos en la sangre.
Etapa IV. Hay muy pocas plaquetas en la sangre. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado pueden estar inflamados. La anemia puede estar presente.

El tratamiento de la CLL depende de la etapa de la enfermedad, así como de la edad y la salud general de la persona. En la etapa 0, es posible que no se necesite tratamiento, pero la salud de la persona se controlará de cerca. En la etapa I o II, la observación (con un seguimiento estrecho) o la quimioterapia es el tratamiento habitual. En la Etapa III o IV, la quimioterapia intensiva con uno o más medicamentos es el tratamiento estándar. Algunas personas pueden necesitar un trasplante de médula ósea.

Para CML, los inhibidores de tirosina cinasa se han convertido en la terapia estándar, especialmente para las personas en la etapa temprana de la enfermedad. Si se realiza un trasplante de médula ósea depende de la etapa de la enfermedad, la salud de la persona y si hay disponible un donante de médula ósea adecuado.

El uso de terapias dirigidas ha cambiado drásticamente el pronóstico para muchas personas con LMC. Los pacientes pueden vivir por periodos de tiempo prolongados con estos medicamentos. Corrigen específicamente los defectos químicos en las células cancerosas que les permitieron crecer de manera incontrolable.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si tiene algún síntoma de leucemia. Estos pueden incluir

Moretones o sangrado anormales
Glándulas hinchadas persistentes
Pérdida de peso inexplicable
Fiebre persistente
Fatiga persistente

Si le diagnostican leucemia, considere transferir su atención a un centro especializado en cáncer.

Pronóstico

La supervivencia a largo plazo de la leucemia varía mucho, dependiendo de múltiples factores, incluido el tipo de leucemia y la edad del paciente.

TODO: en general, la enfermedad entra en remisión en casi todos los niños que la tienen. Más de cuatro de cada cinco niños viven al menos cinco años. El pronóstico para los adultos no es tan bueno. Solo entre el 25% y el 35% de los adultos viven cinco años o más.
AML: con el tratamiento adecuado, la mayoría de las personas con este tipo de cáncer pueden esperar entrar en remisión. Aproximadamente el 80% de los que entran en remisión lo harán dentro de 1 mes de la terapia de inducción. En algunas personas, sin embargo, la enfermedad regresará, disminuyendo la tasa de curación.
CLL: en promedio, las personas con este cáncer sobreviven 9 años, aunque algunos han vivido durante décadas. La remisión ocurre en la mayoría de las personas con enfermedad en estadios I o II que son tratadas con quimioterapia, aunque el cáncer siempre regresa en algún momento.
CML: el pronóstico para las personas con leucemia mieloide crónica ha mejorado dramáticamente en los últimos 10 años. Se ha informado que las tasas de supervivencia de más de 5 años en personas tratadas con un inhibidor de tirosina quinasa son tan altas como del 90%.