Leucemia linfocítica aguda (LLA) en niños

¿Qué es?

La leucemia linfocítica aguda (LLA) es un cáncer del sistema de fabricación de sangre del cuerpo. (También se conoce como leucemia linfoblástica aguda y leucemia linfoide aguda.) La palabra “aguda” se refiere al hecho de que la enfermedad puede progresar rápidamente. “Linfocítico” significa que el cáncer se desarrolla a partir de linfocitos, un tipo de glóbulo blanco.

La médula ósea, la suave parte interna de los huesos, produce células que circulan en la sangre. Incluyen glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Los dos tipos principales de glóbulos blancos son células mieloides y células linfoides. Los linfocitos se forman a partir de las células linfoides.

Normalmente, la médula ósea produce tres tipos de linfocitos que combaten las infecciones:

Linfocitos B: estas células producen anticuerpos para ayudar a proteger al cuerpo de los gérmenes.
Linfocitos T: estas células pueden destruir células infectadas por virus, células extrañas y células cancerosas. También ayudan a crear anticuerpos.
Células asesinas naturales: estas células también pueden matar células cancerosas y virus.

En la LLA, la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros. Estos linfocitos, llamados blastos, contienen material genético anormal. No pueden combatir infecciones tan bien como las células normales. Además, debido a que estos linfocitos se multiplican rápidamente, desplazan a los glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas saludables de la sangre y la médula ósea. Esto puede provocar infección, anemia y sangrado fácil.

Los linfocitos anormales e inmaduros que caracterizan a la LLA surgen de la médula ósea y se liberan rápidamente a la corriente sanguínea. Puede afectar otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central) y los testículos (testículos).

Aunque es poco común en adultos, la ALL es el cáncer más común en los niños. Puede afectar a niños de cualquier edad, pero la mayoría se diagnostican entre los 2 y 4 años.

Algunos factores pueden aumentar el riesgo de un niño de desarrollar ALL. Éstas incluyen

tener un hermano con leucemia
ser blanco
ser varón
exposición a rayos X antes del nacimiento
exposición a la radiación
tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmune
tener ciertos trastornos hereditarios, como el síndrome de Down
tener un cambio genético específico (mutación).

Tener uno o más de estos factores de riesgo no significa que su hijo desarrollará ALL. Muchos niños con la enfermedad no tienen factores de riesgo.

TODO tiene varios subtipos. Los subtipos dependen de

si las células cancerosas se formaron a partir de linfocitos B o linfocitos T
la edad de su hijo
si las células tienen ciertos cambios en su material genético.

Síntomas

Los síntomas de ALL en los niños son similares a los de los adultos. Incluyen

fiebre
moretones o sangrado fácil
manchas rojo oscuro debajo de la piel
bultos debajo de los brazos o en el cuello, el estómago o la ingle
respiración dificultosa
dolor de huesos o articulaciones
debilidad
fatiga
dolores de cabeza
pérdida de apetito y pérdida de peso inexplicable.

Si su hijo tiene estos síntomas, no significa que él o ella tiene ALL. Estos síntomas pueden ser causados por otras afecciones. Sin embargo, debe comunicarse con el médico de su hijo si se producen.

Diagnóstico

El primer paso en el diagnóstico suele ser un examen físico y un historial médico. El médico de su hijo buscará signos de enfermedad, como bultos en el cuello. Él o ella le preguntará sobre el historial médico de su familia y las enfermedades y tratamientos anteriores de su hijo.

Para determinar si su hijo tiene ALL, el médico también deberá analizar la sangre y la médula ósea de su hijo, y posiblemente otras células y tejidos. Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

Conteo de células sanguíneas y otros análisis de sangre Los médicos examinan una muestra de sangre y verifican la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas. También se controlará el número y tipo de glóbulos blancos. La apariencia de las celdas también será notada.
Aspiración y biopsia de médula ósea – Se extrae una pequeña muestra de médula ósea ósea y líquida de la cadera o el esternón con una aguja larga. Un médico especialmente capacitado verifica la muestra en busca de células anormales.
Análisis citogenético – Esta prueba busca cambios específicos en el material genético de los linfocitos.
Citometría de flujo
(inmunofenotipificación) – Esta prueba examina las características de las células de un paciente. En la LLA, puede ayudar a determinar si las células cancerosas comenzaron a partir de linfocitos B o linfocitos T.

Estas y otras pruebas de laboratorio también pueden ayudar a determinar el subtipo de ALL.

Si a su hijo se le diagnostica ALL, el médico puede sugerirle otras pruebas y procedimientos. Esto ayudará a determinar si el cáncer se ha diseminado más allá de la sangre y la médula ósea. Los resultados también ayudarán a planificar un curso de tratamiento. Es probable que pruebas adicionales incluyan

pruebas de imágenes, como una radiografía de tórax, una tomografía computarizada (TC) y una ecografía
punción lumbar (punción espinal), que consiste en recoger líquido de la columna vertebral con una aguja.

Hay dos grupos principales de riesgo para ALL infantil. Se basan en la edad y el recuento de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico. Los grupos de riesgo son de riesgo estándar (bajo) y alto riesgo. El nivel de riesgo ayuda a determinar el mejor tratamiento.

Los niños con ALL deben ser cuidados por un equipo con experiencia en leucemia infantil. Los exámenes regulares de seguimiento a largo plazo también son muy importantes. Esto se debe a que el tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda infantil puede tener efectos a largo plazo sobre el aprendizaje, la memoria, el estado de ánimo y otros aspectos de la salud. También puede aumentar la posibilidad de desarrollar nuevos cánceres, especialmente tumores cerebrales.

Duración esperada

La ALL generalmente empeora rápidamente si no se trata.

Prevención

No hay maneras conocidas de prevenir TODO.

Tratamiento

El tratamiento de la LLA infantil generalmente ocurre en fases:

Primera fase – terapia de inducción. El objetivo de esta fase es matar tantas células leucémicas en la sangre y la médula ósea como sea posible.
Segunda fase – terapia de consolidación. El objetivo de esta fase es eliminar las células leucémicas que quedan después de la terapia de inducción. Estas células pueden no estar activas, pero podrían comenzar a crecer más tarde y causar una recaída.
Tercera fase – terapia de mantenimiento. El objetivo de esta fase es el mismo que la segunda fase. Sin embargo, las dosis de drogas son a menudo más bajas.

Además, los niños con ALL generalmente reciben terapia para prevenir o tratar la leucemia en el cerebro y la médula espinal.

Su hijo tendrá aspiraciones de médula ósea y biopsias durante el tratamiento. Estas pruebas muestran qué tan bien está respondiendo el cáncer al tratamiento.

El tipo de tratamiento varía según la edad del niño, el subtipo de enfermedad y el grupo de riesgo (estándar / bajo riesgo o alto riesgo). Se usan cuatro tipos de tratamiento para la ALL infantil:

Quimioterapia es el tratamiento más común para TODOS. Implica el uso de uno o más medicamentos para matar las células cancerosas o evitar que se dividan y crezcan. Los medicamentos de quimioterapia pueden tomarse por vía oral o inyectarse en una vena o músculo. Viajan a través del torrente sanguíneo y el cuerpo. La quimioterapia que va directamente a la columna vertebral se puede usar para tratar la ALL que tiene, o puede, diseminarse al cerebro y a la médula espinal. (TODAS las células pueden “ocultarse” dentro y alrededor del canal espinal y la médula espinal).

Terapia de radiación usa radiación de alta energía para matar células cancerígenas o detener su crecimiento. La radiación se puede administrar desde una máquina fuera del cuerpo (radioterapia externa). O bien, puede provenir de una sustancia radioactiva introducida en el cuerpo, ya sea en un cáncer o cerca de él (radioterapia interna). Debido a que la radioterapia puede afectar el desarrollo del cerebro, especialmente en niños pequeños, el médico puede evitar usarlo para tratar el cerebro. Pero puede usarse en niños con ALL de alto riesgo.
Terapia dirigida usa drogas para identificar y atacar las células cancerosas sin afectar las células sanas. Los medicamentos, llamados inhibidores de tirosina cinasa, bloquean una enzima que impulsa el crecimiento de cánceres causados por mutaciones genéticas específicas. Imatinib (Gleevec) y dasatinib (Sprycel) son dos de estos fármacos.
Quimioterapia con trasplante de células madre reemplaza las células formadoras de sangre de una persona. Esto puede ser necesario si las células son anormales o han sido destruidas por el tratamiento del cáncer. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se eliminan de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante. Una vez removidos, se congelan. El paciente recibe altas dosis de quimioterapia. Las células madre almacenadas se infunden en el torrente sanguíneo del paciente. Estas células crecen en células sanguíneas normales. Un trasplante de células madre tiene efectos secundarios significativos a corto y largo plazo, por lo que rara vez es el tratamiento de elección en niños y adolescentes. Sin embargo, puede usarse si la enfermedad regresa después de que fue tratada inicialmente.
Corticosteroides. Los niños con ALL a menudo reciben altas dosis de corticosteroides, como la prednisona o la dexametasona. Estos medicamentos pueden causar una variedad de efectos secundarios que incluyen aumento de peso, hinchazón de la cara y niveles altos de azúcar en la sangre.

Algunos niños que reciben tratamiento con ALL no experimentan efectos secundarios, pero otros lo hacen. Los efectos secundarios varían, según el tratamiento. Pueden incluir

anemia (falta de glóbulos rojos)
infección
sangrado fácil
náusea
úlceras de boca
Diarrea
perdida de cabello
huesos delgados

Hay muchas formas de administrar los efectos secundarios. Por ejemplo, el lavado regular de manos puede ayudar a reducir el riesgo de infección.

Su hijo necesitará chequeos regulares después de que haya terminado el tratamiento. Algunas de las pruebas realizadas para diagnosticar ALL pueden repetirse para monitorear la salud de su hijo y ver si el cáncer ha regresado.

Cuándo llamar a un profesional

Póngase en contacto con su médico o proveedor de atención médica si nota algún síntoma de ALL en su hijo. Éstas incluyen

fiebre
moretones o sangrado fácil
manchas rojo oscuro debajo de la piel
bultos en el cuello, el estómago o la ingle, o debajo de los brazos
respiración dificultosa
dolor de huesos o articulaciones
debilidad
fatiga
dolores de cabeza
pérdida de apetito y pérdida de peso inexplicable.

Pronóstico

La perspectiva de la infancia depende de

la edad del niño
el conteo de glóbulos blancos del niño en el momento del diagnóstico
la respuesta de la enfermedad al tratamiento inicial
el género y la raza del niño
si la enfermedad comenzó a partir de linfocitos B o linfocitos T
la presencia de cambios genéticos específicos
si el cáncer se ha diseminado al cerebro o a la médula espinal
si el niño tiene síndrome de Down
si el conteo de plaquetas cae a niveles peligrosamente bajos que aumentan el riesgo de hemorragia grave potencialmente mortal
si hay complicaciones significativas del tratamiento.

Las tasas de supervivencia de los niños con ALL han aumentado con el tiempo, gracias a los avances en el tratamiento. Más del 80% de los niños con ALL viven al menos cinco años.