Lupus (Lupus eritematoso sistémico)

¿Qué es?

Se cree que el lupus se desarrolla cuando el sistema inmune ataca por error los propios tejidos del cuerpo. El sistema inmune ataca muchas partes diferentes del cuerpo, incluyendo las articulaciones, la piel, los riñones, el sistema nervioso (cerebro, médula espinal y nervios), sangre, corazón, pulmones, sistema digestivo y ojos, causando inflamación y daño a los tejidos.

Se desarrollan anticuerpos anormales (llamados autoanticuerpos) que pueden unirse a proteínas en el cuerpo y formar moléculas anormales llamadas complejos inmunes que pueden desencadenar inflamación y lesiones adicionales cuando se depositan en varios órganos y tejidos.

La causa exacta del lupus sigue siendo un misterio, aunque los científicos están investigando muchas posibilidades diferentes y creen que varios factores pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Dado que el 90% de los pacientes con lupus son mujeres, generalmente en edad fértil, los investigadores creen que las hormonas pueden estar involucradas.

Los lupus tienden a formar familias, por lo que los factores genéticos pueden desempeñar un papel. Existe evidencia de que la enfermedad puede ser más común en personas de ascendencia africana, indígena, antillana y china.

Algunos investigadores creen que el lupus puede ser provocado por un virus u otro tipo de infección en personas que son genéticamente susceptibles a la enfermedad.

El lupus es relativamente raro y afecta a menos de una en 2,000 personas. El nombre científico de la enfermedad es lupus eritematoso sistémico o LES.

Síntomas

En algunas personas, el lupus solo causa una enfermedad leve, pero en otros conduce a complicaciones potencialmente mortales. Los síntomas tienden a aparecer y desaparecer. Los períodos de síntomas intensificados se llaman destellos y los períodos en que los síntomas desaparecen se llaman remisiones. Las erupciones pueden ser desencadenadas por muchos factores diferentes, que incluyen exposición al sol, infección, medicación y posiblemente embarazo, pero a menudo ocurren sin ningún motivo aparente.

El lupus tiene el potencial de afectar muchas partes diferentes del cuerpo, por lo que puede causar una amplia gama de síntomas que incluyen:

Malestar (un sentimiento general de enfermedad) y fatiga
Fiebre
Pérdida de apetito
Pérdida de peso
Dolor muscular y articular, con dolor e hinchazón de las articulaciones
Una erupción en forma de mariposa en las mejillas y el puente de la nariz, llamada sarpullido malar
Fotosensibilidad de la piel (un sarpullido más generalizado y síntomas similares a la gripe después de la exposición a la luz solar)
Perdida de cabello
Una erupción “discoide”, que aparece como placas rojas redondas y firmes con bordes elevados
Úlceras dolorosas en la boca, la nariz y las áreas genitales

Otros posibles síntomas de lupus incluyen:

Síntomas neurológicos (dolores de cabeza, convulsiones, problemas para pensar o derrames cerebrales)
Síntomas psiquiátricos, incluida la psicosis, en los que pueden aparecer alucinaciones
Problemas cardíacos (ritmos cardíacos anormales, insuficiencia cardíaca, inflamación del músculo cardíaco o revestimiento)
Síntomas pulmonares, especialmente pleuresía, que causa respiración dolorosa
Enrojecimiento o pérdida de la visión
Dolor o hinchazón en una extremidad debido a trombosis (coágulos sanguíneos anormales)

Algunas personas desarrollan una forma de lupus que afecta solo a la piel, llamada lupus cutáneo o lupus eritematoso discoide. Otra forma de lupus sigue a la exposición a ciertos medicamentos (lupus inducido por medicamentos) que incluyen procainamida e hidralazina. Mientras que el lupus inducido por medicamentos puede causar sarpullido, artritis y fiebre que parecen similares a la forma sistémica del lupus, tiende a ser más leve.

Las mujeres con lupus pueden tener embarazos normales y dar a luz bebés sanos. Sin embargo, las mujeres embarazadas con lupus corren el riesgo de sufrir ciertas complicaciones, como presión arterial alta o empeoramiento de la función renal. Si el lupus está “tranquilo” antes de quedar embarazada, estos riesgos se reducen.

Las mujeres con lupus tienden a tener un mayor riesgo de tener bebés pequeños con peso al nacer. Los bebés nacidos de mujeres con lupus pueden presentar sarpullido, recuentos sanguíneos bajos y problemas cardíacos, una afección llamada “lupus neonatal”.

Las mujeres con lupus que planean quedar embarazadas deberían ver a un obstetra con experiencia en tales embarazos y a un reumatólogo. Esto es particularmente importante para que los medicamentos que pueden ser riesgosos para el feto se puedan ajustar o detener y se pueda controlar de cerca el lupus. Si el lupus está activo, se puede aconsejar a una mujer que retrase el embarazo.

Diagnóstico

Su médico comenzará revisando sus síntomas, su historial médico y su exposición a factores que pueden desencadenar brotes de lupus. Luego, él o ella lo examinará, buscando erupciones en la cara o en la piel expuesta al sol, sensibilidad o hinchazón de las articulaciones y úlceras dentro de la boca o la nariz. Su médico escuchará su corazón y pulmones con un estetoscopio, buscando signos de inflamación de la membrana que cubre el corazón (pericarditis) o inflamación de las membranas que cubren los pulmones (pleuritis).

Si su médico sospecha que tiene lupus, él o ella ordenará un análisis de sangre para buscar un tipo de anticuerpo, llamado anticuerpo antinuclear (ANA), que casi todas las personas con lupus tienen en su sangre. Sin embargo, dado que la prueba ANA puede ser positiva en personas que no tienen lupus, su médico puede ordenar análisis de sangre de seguimiento para buscar otros tipos de anticuerpos. El lupus no se puede diagnosticar solo sobre la base de la prueba ANA.

Su médico puede evaluar su afección utilizando los criterios establecidos por el American College of Rheumatology. Su médico puede diagnosticar lupus incluso si no cumple con todos estos criterios, que fueron desarrollados para estudios de investigación. Si ha tenido 4 de los 17 criterios de lupus en algún momento durante su enfermedad, incluso si menos de cuatro están activos en el momento del diagnóstico, el diagnóstico es más cierto y puede ser elegible para participar en un estudio de investigación de lupus.

Al menos uno de los criterios positivos debe ser “clínico” (causando síntomas o afectando una parte particular del cuerpo) y uno debe ser una anormalidad de laboratorio (como un análisis de sangre anormal). El diagnóstico puede establecerse sin cumplir 4 criterios si una biopsia renal muestra evidencia de enfermedad renal lúpica junto con ciertos anticuerpos (incluidos anticuerpos antinucleares o anti-ds-DNA) presentes en la sangre). Los criterios del lupus incluyen los siguientes:

Ciertos tipos de erupciones (llamados lupus cutáneo agudo o crónico)
Salpullido discoide
Perdida de cabello
Úlceras en la boca o la nariz
Artritis
Pericarditis, confirmada mediante examen físico o electrocardiograma (EKG), o pleuritis, confirmada por hallazgos físicos o radiografía de tórax
Trastorno renal, confirmado al encontrar altos niveles de proteína en la orina u otras anomalías específicas de la orina, especialmente glóbulos rojos que sugieren inflamación en el riñón
Trastorno neurológico, que incluye convulsiones o psicosis (una enfermedad psiquiátrica grave)
Trastorno sanguíneo, que incluye evidencia de destrucción de glóbulos rojos (anemia hemolítica), niveles bajos de glóbulos blancos (leucopenia) o bajo nivel de plaquetas (trombocitopenia)
Trastorno inmunológico – Esto se establece mediante el hallazgo de ciertos anticuerpos en la sangre, que pueden incluir una prueba positiva de ANA, anti-ds-DNA o anti-Smith, una prueba positiva para la sífilis aunque usted no tenga sífilis o una prueba de anticuerpos antifosfolípidos positiva (un anticuerpo asociado con aborto espontáneo o coágulos sanguíneos).
Bajos niveles de complemento (proteínas involucradas en la inflamación)
Anticuerpos relacionados con la destrucción de glóbulos rojos, llamada prueba de Coombs positiva

Otras pruebas que se pueden realizar para ayudar a diagnosticar el lupus incluyen:

Tasa de sedimentación globular (ESR), un análisis de sangre que indica la presencia de inflamación
Una biopsia de piel o riñón (tomando una pequeña muestra de tejido para el examen de laboratorio)
Análisis de sangre adicionales para autoanticuerpos

Duración esperada

El lupus es una afección duradera (crónica), aunque su actividad a menudo varía con el tiempo con períodos de enfermedad activa (brotes) y períodos en los que la enfermedad es relativamente inactiva o incluso completamente silenciosa (remisión).

Prevención

Dado que los médicos no han determinado la causa del lupus, no hay forma de prevenirlo. Es posible que pueda prevenir los brotes de la enfermedad tomando los medicamentos recetados, evite la exposición al sol tanto como sea posible y use protector solar cuando esté expuesto al sol.

Tratamiento

El lupus puede tratarse con diferentes tipos de medicamentos, que incluyen:

Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como ibuprofeno (Advil, Motrin y otras marcas) o naproxeno (Aleve, Naprosyn y otros)
Antimaláricos, como hidroxicloroquina (Plaquenil), cloroquina (Aralen) o quinacrina. Estudios recientes sugieren que los pacientes con lupus tratados con medicamentos antipalúdicos tienen menos enfermedad activa y menos daño orgánico con el tiempo. Por lo tanto, muchos expertos ahora recomiendan el tratamiento antipalúdico para todos los pacientes con lupus sistémico a menos que no puedan tolerar el medicamento.
Corticosteroides, como prednisona (Deltasone y otros), hidrocortisona, metilprednisolona (Medrol y otros) o dexametasona (Decadron y otros)
Inmunosupresores, como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), metotrexato (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF) o micofenolato mofetil (CellCept), o belimumab (Benlysta)

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si tiene alguno de los síntomas del lupus, especialmente si desarrolla síntomas en la piel (erupción malar o discoide, fotosensibilidad, úlceras en la boca o la nariz), junto con fatiga, fiebre, dolor en las articulaciones, falta de apetito y pérdida de peso.

Pronóstico

La mayoría de las personas con lupus tienen una vida normal. Sin embargo, la esperanza de vida y la calidad de vida varían ampliamente según la gravedad de la enfermedad. La enfermedad cardiovascular, incluido el ataque cardíaco, es más común entre las personas con lupus. La presencia de enfermedad cardiovascular empeora el pronóstico. El pronóstico también es peor si la enfermedad ha afectado seriamente los riñones o el cerebro.