Macroglobulinemia de Waldenström

¿Qué es?

La macroglobulinemia de Waldenström (WM) es un cáncer raro y de crecimiento lento. Es una forma de linfoma no Hodgkin. WM también se conoce como linfoma linfoplasmacítico.

WM comienza en el sistema inmune. Comienza en los glóbulos blancos llamados linfocitos B (células B). Las células B juegan un papel clave en el sistema inmune del cuerpo. Algunas células B se desarrollan en células plasmáticas. Las células plasmáticas producen anticuerpos (también llamadas inmunoglobulinas). Los anticuerpos ayudan al cuerpo a atacar a las bacterias, virus y otras sustancias extrañas.

A veces, las células B se vuelven cancerosas antes de convertirse en células plasmáticas maduras. Estas células B anormales se multiplican fuera de control. Producen grandes cantidades de anticuerpos IgM (inmunoglobulina M). Los altos niveles de IgM pueden hacer que la sangre de una persona se espese. Esto hace que sea más difícil que la sangre fluya por el cuerpo. (El mieloma múltiple, otra forma de cáncer de células plasmáticas, causa anomalías similares. El tipo de inmunoglobulina que producen las células ayuda a distinguir una de la otra).

A medida que crecen fuera de control, las células de linfoma pueden desplazar a las células que normalmente se desarrollan en células sanguíneas sanas. Esto puede conducir a un bajo número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Los niveles bajos de estas células sanguíneas desencadenan muchos de los síntomas asociados con WM.

Las células involucradas en WM crecen principalmente en la médula ósea. La médula ósea es el tejido suave y esponjoso dentro de la mayoría de los huesos.

WM afecta principalmente a adultos mayores. No es curable, pero generalmente es tratable.

Síntomas

Algunos pacientes no tienen signos o síntomas de WM. En estos casos, WM puede detectarse durante una prueba de sangre de rutina.

Aquellos que sí tienen síntomas pueden experimentar

debilidad y fatiga severa
pérdida de apetito o peso
fiebre
sangrado de la nariz y las encías
fácil hematoma de la piel
sudores nocturnos
ganglios linfáticos inflamados en el cuello, la ingle o las axilas
agrandamiento del bazo y el hígado (se siente como un vientre hinchado)
entumecimiento u hormigueo en las manos, pies, piernas, orejas o nariz
problemas de la vista
dolores de cabeza, mareos o confusión.

Varias condiciones pueden ser el resultado de WM, pero no todos los pacientes las desarrollan:

Síndrome de hiperviscosidad: La acumulación del anticuerpo IgM puede hacer que la sangre se vuelva anormalmente espesa (viscosa) y tenga problemas circulando. Esto puede provocar dolor de cabeza, mareos, confusión y visión borrosa. También puede causar síntomas parecidos a un accidente cerebrovascular como dificultad para hablar. El síndrome de hiperviscosidad puede poner en peligro la vida.
Crioglobulinemia: El anticuerpo IgM hace que la sangre espese solo a temperaturas más frías. Las manos y los pies del paciente pueden doler en el frío.
Enfermedad de aglutinina fría: El anticuerpo IgM hace que se destruyan los glóbulos rojos cuando las temperaturas son bajas. La circulación en los dedos, la nariz, las orejas y los dedos de las personas puede verse afectada.
Amilosis: El anticuerpo IgM se acumula en uno o más órganos. Esto puede dañar el órgano y obstaculizar su función. Un paciente puede experimentar debilidad, dificultad para respirar e hinchazón en los pies y las piernas.

Diagnóstico

Su médico puede sospechar WM si un análisis de sangre de rutina muestra bajos recuentos sanguíneos o niveles inusuales de proteínas.

Las siguientes pruebas generalmente se realizan para confirmar el diagnóstico:

Pruebas de sangre adicionales medir los niveles de diferentes anticuerpos, particularmente IgM. IgM debe estar presente en la sangre para un diagnóstico de WM. Los análisis de sangre también pueden medir otras proteínas y el grosor de la sangre.
Biopsia de médula ósea detecta linfocitos anormales en la médula ósea. Una aguja larga extrae una pequeña muestra de médula ósea ósea y líquida del hueso de la cadera o el esternón. Un médico examina la muestra en busca de células anormales.
Citometría de flujo busca marcadores tumorales, sustancias liberadas por el cáncer. Un marcador tumoral particular que se encuentra en la superficie de los linfocitos puede indicar WM. La citometría de flujo puede ayudar a determinar el tipo exacto de linfoma.
Citogenética examina el material genético de las células de linfoma.
Otros exámenes también se puede hacer para confirmar el diagnóstico. Estos incluyen exámenes de orina y pruebas de imágenes como tomografía computarizada (TC) o radiografías.

Duración esperada

WM es una enfermedad de crecimiento lento. Los pacientes con WM a menudo viven muchos años antes de requerir tratamiento. Se recomienda encarecidamente realizar chequeos regulares para ver si hay progresión.

Prevención

Los científicos no saben qué causa WM. Varios factores de riesgo aumentan las posibilidades de una persona de desarrollar WM, pero la mayoría no se pueden prevenir.

Los factores de riesgo para WM incluyen:

años. La probabilidad de desarrollar WM aumenta a medida que envejece.
ser blanco
ser hombre
hepatitis C crónica. Puede reducir las posibilidades de contraer la hepatitis C al usar un condón de látex cuando tenga relaciones sexuales. Además, no inyecte drogas ni comparta agujas. Asegúrese de que las agujas utilizadas para perforaciones o tatuajes estén esterilizadas adecuadamente.
cambios genéticos. Ciertos cambios genéticos aumentan el riesgo. Estos cambios parecen desarrollarse durante la vida de una persona, en lugar de ser transmitidos por un padre.
células defectuosas de la médula ósea . Ciertas células en la médula ósea de personas con WM pueden liberar demasiada hormona involucrada en el crecimiento celular.
tener células productoras de anticuerpos anormales.

La mayoría de las personas con estos factores de riesgo no desarrollan la enfermedad.

Tratamiento

Las personas con WM que no tienen síntomas de la enfermedad generalmente son seguidas hasta que se desarrollan los síntomas o complicaciones. Esto les permite evitar los efectos secundarios de la quimioterapia hasta que necesiten tratamiento. El tratamiento comienza si tienen

síndrome de hiperviscosidad
anemia (bajos niveles de glóbulos rojos)
problemas de riñon
problemas del corazón
daño en el nervio.

No hay un tratamiento estándar para un paciente con WM. El tratamiento generalmente implica quimioterapia, terapia biológica o una combinación de ambos. Muchas personas con WM requieren más de un tipo de quimioterapia o terapia biológica a lo largo del tiempo.

Quimioterapia
Los medicamentos de quimioterapia detienen el crecimiento de las células cancerosas. Por lo general, se toman por vía oral o se inyectan en una vena o músculo. Varios medicamentos anticancerosos diferentes se usan para tratar la WM. Pueden causar efectos secundarios temporales como

úlceras de boca
náusea
perdida de cabello
insomnio.

Terapia biológica
Este enfoque también se llama inmunoterapia. Estimula el sistema inmune para combatir el cáncer. La terapia biológica usa sustancias naturales, como anticuerpos monoclonales, factores de crecimiento y vacunas, para combatir el cáncer. Al igual que la quimioterapia, la inmunoterapia puede causar efectos secundarios.

Alta dosis de quimioterapia con trasplante de células madre
En este procedimiento, las células madre (células sanguíneas inmaduras) se eliminan de la sangre o médula ósea del paciente. Una vez removidos, se congelan. El paciente recibe altas dosis de quimioterapia. Las células madre almacenadas se infunden en el torrente sanguíneo del paciente. Estas células crecen en nuevas células sanguíneas. Los trasplantes de células madre tienen efectos secundarios significativos a corto y largo plazo.

Plasmaféresis
La plasmaféresis también se llama intercambio de plasma. Se puede realizar para aliviar los síntomas causados por un engrosamiento de la sangre.

Durante la plasmaféresis, se extrae la sangre del paciente. Se pasa a través de una máquina que separa el plasma (la parte líquida de la sangre que contiene el anticuerpo IgM anormal) de otras partes (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas). Los glóbulos rojos y blancos y las plaquetas se devuelven al paciente. Además, al paciente se le administra un plasma sustitutivo o donado.

La plasmaféresis reduce la IgM a niveles seguros y hace que la sangre sea menos viscosa. Pero no afecta las células de linfoma que producen el anticuerpo IgM.

Otros tratamientos
Los pacientes con niveles bajos de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas pueden recibir transfusiones, antibióticos o medicamentos.

WM puede convertirse en una forma agresiva de linfoma. Los pacientes que enfrentan esta situación a menudo son tratados con combinaciones de medicamentos que son similares a los que se usan para tratar el linfoma no Hodgkin.

Cuando considere una opción de tratamiento, pregúntele a su médico sobre los riesgos y posibles beneficios. ¿Cómo afectará este tratamiento mi pronóstico? ¿Cómo será mi calidad de vida durante y después del tratamiento?

Cuándo llamar a un profesional

Póngase en contacto con su médico si experimenta alguno de los síntomas de MW. Éstas incluyen

debilidad y fatiga severa
pérdida de apetito y peso
fiebre
sangrado anormal de la nariz y las encías
moretones con facilidad
sudores nocturnos
glándulas hinchadas
agrandamiento del bazo y el hígado (se siente como un vientre hinchado)
entumecimiento u hormigueo
problemas de la vista
dolores de cabeza, mareos o confusión.

Pronóstico

No hay cura para WM, pero existen tratamientos para prevenir o controlar sus síntomas.

El pronóstico para una persona con WM puede variar mucho. Depende de varios factores, incluidos

la edad de la persona (los pacientes más jóvenes generalmente viven más tiempo)
el sexo de la persona
conteos sanguíneos
la extensión de la enfermedad