Penfigoide

Visión de conjunto

El penfigoide es un raro trastorno autoinmune que puede desarrollarse a cualquier edad, incluso en los niños, pero que con mayor frecuencia afecta a los ancianos. El penfigoide es causado por un mal funcionamiento del sistema inmune y provoca erupciones cutáneas y ampollas en las piernas, los brazos y el abdomen.

El penfigoide también puede causar ampollas en las membranas mucosas. Las membranas mucosas producen mucosidad que ayuda a proteger el interior de su cuerpo. El penfigoide se puede encontrar en las membranas mucosas de los ojos, la nariz, la boca y los genitales. También puede ocurrir durante el embarazo en algunas mujeres.

No hay cura para el penfigoide, pero hay varias opciones de tratamiento.

Tipos de penfigoide

Todos los tipos de penfigoides son causados ​​por el sistema inmune que ataca el tejido sano. Aparecen como erupciones y ampollas llenas de líquido. Los tipos de penfigoide difieren en términos de en qué parte del cuerpo se producen las ampollas y cuándo ocurren.

Penfigoide bulloso

En los casos de penfigoide bulloso, el más común de los tres tipos, las ampollas en la piel ocurren con mayor frecuencia en los brazos y las piernas donde se produce el movimiento. Esto incluye las áreas alrededor de las articulaciones y en la parte inferior del abdomen.

Penfigoide cicatricial

El penfigoide cicatricial, también llamado penfigoide de la membrana mucosa, se refiere a las ampollas que se forman en las membranas mucosas. Esto incluye:

  • boca
  • ojos
  • nariz
  • garganta
  • genitales

Los sitios más comunes afectados son la boca y los ojos. La erupción y las ampollas pueden comenzar en una de estas áreas y diseminarse a las otras si no se tratan. Si no se trata a los ojos, puede causar cicatrices, que a su vez pueden conducir a la ceguera.

Pemphigoid gestationis

Cuando aparecen ampollas durante o poco después del embarazo, se denomina penfigoide gestacional. Anteriormente se llamaba herpes gestationis, aunque no está relacionado con el virus del herpes.

Las ampollas generalmente se desarrollan durante el segundo o tercer trimestre, pero pueden ocurrir en cualquier momento durante el embarazo, o hasta seis semanas después del parto. Las ampollas tienden a formarse en los brazos, las piernas y el abdomen.

Causas y factores de riesgo

El penfigoide es una enfermedad autoinmune. Esto significa que su sistema inmune comienza a atacar sus tejidos sanos por error. En el caso del penfigoide, su sistema inmune crea anticuerpos para atacar el tejido justo debajo de la capa externa de la piel. Esto hace que las capas de la piel se separen y produzca ampollas dolorosas. No se entiende completamente por qué el sistema inmune reacciona de esta manera en las personas que viven con penfigoide.

En muchos casos, tampoco existe un desencadenante específico para el penfigoide. En algunos casos, sin embargo, puede ser causado por:

  • ciertos medicamentos
  • terapia de radiación
  • terapia con luz ultravioleta

Se encuentra que las personas con otros trastornos autoinmunes tienen un mayor riesgo de desarrollar penfigoide. También es más común en los ancianos que en cualquier otro grupo de edad, y parece ocurrir un poco más en las mujeres que en los hombres.

Síntomas de penfigoide

El síntoma más común del penfigoide es la aparición de ampollas en los brazos, las piernas, el abdomen y las membranas mucosas. Las ronchas y la picazón también son comunes. Las ampollas tienen ciertas características, independientemente de dónde se encuentren en el cuerpo:

  • una erupción roja se desarrolla antes de las ampollas
  • las ampollas son grandes y están llenas de líquido que generalmente es transparente, pero puede contener algo de sangre
  • las ampollas son gruesas y no se rompen fácilmente
  • la piel alrededor de las ampollas puede parecer normal, o ligeramente roja u oscura
  • ampollas rotas son generalmente sensibles y dolorosas

Diagnosticando el penfigoide

Su dermatólogo podrá hacer un diagnóstico bastante firme simplemente al examinar sus ampollas. Se necesitarán más pruebas para prescribir el tratamiento correcto.

Es posible que su médico quiera realizar una biopsia de piel, que consiste en extraer pequeñas muestras de piel de las áreas afectadas. Los técnicos de laboratorio analizarán estas muestras para detectar los anticuerpos del sistema inmunitario característicos del penfigoide. Estos anticuerpos también se pueden detectar en su sangre, por lo que es posible que deba extraer una pequeña muestra de sangre.

Tratamientos para el penfigoide

El penfigoide no se puede curar, pero los tratamientos generalmente son muy exitosos para aliviar los síntomas. Es probable que los corticosteroides, ya sea en píldoras o en forma tópica, sean el primer tratamiento que su médico le recete. Estos medicamentos reducen la inflamación y pueden ayudar a curar las ampollas y aliviar la picazón. Sin embargo, también pueden causar efectos secundarios significativos, especialmente por el uso a largo plazo, por lo que su médico lo reducirá gradualmente de los corticosteroides después de que desaparezcan las ampollas.

Otra opción de tratamiento es tomar medicamentos que supriman el sistema inmunitario, a menudo junto con los corticosteroides. Los inmunosupresores ayudan, pero pueden ponerlo en riesgo de otras infecciones. Ciertos antibióticos, como la tetraciclina, también se pueden recetar para reducir la inflamación y la infección.

Perspectiva a largo plazo

Con un tratamiento integral, las perspectivas para el penfigoide son buenas. La mayoría de las personas responde bien a la medicación. La enfermedad a menudo desaparecerá después de algunos años de tratamiento. Pero el penfigoide puede regresar en cualquier momento, incluso con el tratamiento adecuado.

Si desarrolla ampollas inexplicables, consulte a su médico. El diagnóstico y el tratamiento oportunos ayudarán a manejar esta condición más rápidamente.