Poliarteritis Nodosa

¿Qué es?

La poliarteritis nudosa es una inflamación rara, pero potencialmente mortal, de los vasos sanguíneos (vasculitis) que daña las paredes de las arterias pequeñas y medianas del cuerpo. Este daño ralentiza el suministro de sangre y alimento a las arterias, causando que el tejido cercano en muchas partes del cuerpo se lesione o incluso se destruya.

La enfermedad más comúnmente afecta los riñones, los nervios de los brazos y las piernas y los órganos abdominales, aunque también puede afectar la piel, las articulaciones, los músculos, el cerebro, el corazón, los ojos y los órganos reproductivos.

En órganos individuales, la poliarteritis nodosa puede tener los siguientes efectos:

Riñones Insuficiencia renal y presión arterial alta relacionadas con la lesión renal
Sistema nervioso. Lesión nerviosa en los brazos o las piernas, que puede causar entumecimiento, hormigueo o pérdida de sensibilidad y movimiento causado por la lesión de un paquete nervioso específico. En el cerebro, el daño puede desencadenar accidentes cerebrovasculares, convulsiones o alteraciones repentinas en la función cerebral.
Órganos abdominales Dolor en el intestino, el hígado o el páncreas, especialmente después de comer, o incluso la muerte de una parte de un órgano causada por una interrupción en el suministro de sangre. Los aneurismas arteriales, que son hinchazones tipo globo que se desarrollan a lo largo de una arteria en áreas donde la vasculitis ha debilitado la pared arterial, pueden romperse repentinamente. Esto puede provocar una hemorragia potencialmente mortal dentro del abdomen, con dolor abdominal intenso.
Corazón. Ataque cardíaco, así como inflamación del revestimiento del corazón (pericarditis). La insuficiencia cardíaca congestiva puede dificultar la respiración, ya que el líquido retrocede por detrás del corazón hacia los pulmones.
Piel. Erupciones, nódulos en la piel y una erupción (púrpura) causada por sangrado de capilares dañados

Es difícil saber exactamente cuántas personas padecen esta enfermedad porque sus síntomas pueden confundirse con otras enfermedades y otras formas de vasculitis. Un estudio británico descubrió que la poliarteritis nodosa ocurre en tres o cuatro de cada 1 millón de personas cada año en el Reino Unido. En los Estados Unidos, puede ocurrir más a menudo. Según un estudio de Minnesota, ocurrió en hasta nueve de cada 1 millón de personas.

La poliarteritis nodosa puede afectar a personas de todas las razas y grupos de edad, pero lo más común es que afecte a adultos entre las edades de 40 y 50. Los hombres se ven afectados aproximadamente el doble de frecuencia que las mujeres.

Aunque se desconoce la causa de la poliarteritis nodosa, algunas investigaciones la han vinculado a la presencia de grupos microscópicos de anticuerpos del sistema de defensa del cuerpo, junto con proteínas extrañas, como partes de un virus. En algunas personas con poliarteritis nodosa, la enfermedad parece desencadenarse por una infección hepática viral, ya sea hepatitis B o hepatitis C.

En algunos pacientes, los investigadores han encontrado al menos un autoanticuerpo (una proteína inmune que ataca el cuerpo en lugar de un invasor extraño) que parece estar relacionada con el daño arterial de la poliarteritis nodosa. Este autoanticuerpo, llamado anticuerpo citoplásmico antineutrófilo, también se ha encontrado en la sangre de pacientes con otros trastornos vasculíticos, incluida la granulomatosis con poliangitis (Wegener’s). Sin embargo, la mayoría de los pacientes con poliarteritis nodosa no tienen este anticuerpo en su sangre o tejidos, y muchos expertos no creen que este anticuerpo desempeñe un papel importante en esta afección.

Síntomas

En la mayoría de las personas, la poliarteritis nodosa se desarrolla gradualmente durante semanas o meses. Los primeros síntomas incluyen fiebre, pérdida de peso, debilidad, una sensación de malestar general (llamado malestar general), dolores musculares, dolores de cabeza o dolor abdominal. Estas quejas se llaman inespecíficas porque muchas enfermedades y enfermedades producen los mismos síntomas. Finalmente, estos síntomas son seguidos por signos específicos de daño arterial a uno o más órganos. Dependiendo de la ubicación y la gravedad del daño, puede ocurrir cualquiera de los siguientes síntomas:

Síntomas de presión arterial alta o insuficiencia renal, incluidos dolor de cabeza intenso, retención de líquidos, náuseas y confusión
Náuseas, vómitos o dolor abdominal severo
Convulsiones, cambios en la función mental, entumecimiento, hormigueo o debilidad, dificultad para hablar
Dolor en los músculos o articulaciones
Erupciones cutáneas, nódulos, urticaria, erupción roja o púrpura (llamada púrpura) causada por sangrado de capilares dañados o hemorragias más grandes debajo de la piel
Dolor en el pecho o dificultad para respirar
Dolor en los testículos o la pelvis

Debido a que la poliarteritis nodosa puede causar una gran variedad de síntomas, no hay dos personas que la experimenten exactamente de la misma manera. Y puede ser difícil de diagnosticar rápidamente.

Diagnóstico

Su médico revisará su historial médico y los medicamentos que toma. Si su médico sospecha que tiene poliarteritis nodosa, le preguntará si ha sido vacunado contra la hepatitis B. Su médico podría preguntarle si usted tiene un estilo de vida que aumenta su riesgo de infección de hepatitis, como si comparte agujas para inyecciones de drogas. o tener relaciones sexuales sin protección.

Después de controlar la temperatura corporal y la presión arterial, su médico lo examinará. Dependiendo de sus síntomas, el médico prestará especial atención a su piel, abdomen y corazón, y a cualquier síntoma o signo neurológico. Después del examen, su médico puede enviarlo a pruebas para buscar evidencia de inflamación arterial y daño de órganos, especialmente en los riñones. Estas pruebas pueden incluir:

Conteo sanguíneo completo, buscando evidencia de anemia, que es común en poliarteritis nodosa u otros recuentos sanguíneos anormales, que se pueden encontrar en infecciones u otras afecciones que pueden simular poliarteritis nodosa.
Tasa de sedimentación globular o proteína C-reactiva, medidas de inflamación corporal, que suelen ser elevadas en pacientes con vasculitis
Química sanguínea para medir los niveles de nitrógeno ureico en sangre y creatinina, dos sustancias químicas que reflejan la función renal
Análisis de orina, que es un examen microscópico de la orina, para detectar daño renal o inflamación
Análisis de sangre para detectar hepatitis B o infección por hepatitis C
Una prueba de sangre para el anticuerpo citoplásmico antineutrófilo (ANCA)

Se pueden realizar otros análisis de sangre para verificar otras explicaciones de su condición.

Para confirmar que tiene poliarteritis nodosa, su médico puede recomendarle que obtenga una muestra (una biopsia) del tejido afectado para que pueda examinarse con un microscopio y ver si una arteria está inflamada. Por ejemplo, una biopsia de piel puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Como alternativa, su médico puede enviarlo a un procedimiento de rayos X llamado angiografía, que puede identificar aneurismas u otras áreas de daño arterial en el área afectada. Esto es menos preciso que una biopsia, pero en algunos casos, una biopsia puede no ser posible; por ejemplo, las arterias principales no se pueden muestrear sin causar sangrado excesivo u otras complicaciones. En tales casos, un angiograma puede ser la mejor manera de mostrar evidencia de vasculitis. Algunas veces, un angiograma que usa CT o MRI puede mostrar cambios en los vasos sanguíneos sugestivos de vasculitis. Aunque una prueba de sangre positiva para el anticuerpo citoplásmico antineutrófilo puede apoyar el diagnóstico en algunos pacientes, esta prueba por sí sola no suele ser suficiente para confirmar la poliarteritis nodosa.

Duración esperada

Algunas personas responden rápidamente a la terapia y pueden disminuir el tratamiento durante muchos meses. Otros requieren tratamiento a largo plazo.

Prevención

No hay forma de prevenir la mayoría de los casos de poliarteritis nodosa.

Vacunarse contra la hepatitis B y evitar las actividades que aumentan el riesgo de hepatitis, como compartir agujas durante el uso de drogas intravenosas o tener relaciones sexuales sin protección, puede prevenir la poliarteritis nodosa relacionada con la hepatitis.

Tratamiento

Si no tiene evidencia de hepatitis y sus síntomas son relativamente leves, el médico generalmente comenzará su tratamiento con un medicamento esteroide, como la prednisona, un poderoso medicamento que suprime el sistema inmunológico y reduce la inflamación. Sin embargo, si tiene síntomas más graves que involucran su corazón, nervios o riñones, si no mejora con el tratamiento inicial o si tiene recaídas después del tratamiento inicial, la prednisona se puede combinar con un medicamento inmunosupresor adicional, como ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato mofetilo (Cellcept) o rituximab (Rituxan). El tratamiento completo generalmente toma al menos un año.

Si la poliarteritis nodosa está relacionada con la hepatitis B o la hepatitis C, es posible que se lo trate solo con medicamentos antivirales para combatir la infección hepática. O el tratamiento antiviral se puede combinar con prednisona para controlar la inflamación arterial A veces, esto es seguido por la plasmaféresis (también llamada intercambio de plasma). La plasmaféresis es un proceso en el cual el plasma se separa de la sangre, se limpia de anticuerpos anormales y luego se reemplaza. El beneficio global de la plasmaféresis para poliarteritis nodosa inducida por hepatitis viral no está claro.

Cuándo llamar a un profesional

Consulte a su médico si desarrolla cualquier síntoma de poliarteritis nodosa .. Si tiene dolor en el pecho, dificultad para respirar, dolor abdominal intenso o una combinación de estos síntomas, llame o vaya a la sala de emergencias de un hospital para una evaluación.

Pronóstico

Con el tratamiento adecuado, al menos el 80% de las personas con poliarteritis nodosa sobreviven durante cinco años o más después del diagnóstico, a menudo recuperándose por completo. En un estudio, el riesgo de recaída después de un tratamiento exitoso fue de alrededor del 10%, aunque los vasos sanguíneos dañados pueden causar problemas, como un ataque cardíaco, mucho después de que la inflamación haya sido tratada. Sin un tratamiento adecuado, solo el 10% de las personas sobreviven durante cinco años después de que se les diagnostica.