Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)

¿Qué es?

La púrpura trombocitopénica inmune (ITP, por sus siglas en inglés), también conocida por la abreviatura de Trombocitopenia Inmune (abreviatura ITP), se puede entender al observar los tres términos que forman su nombre:

Inmune indica que la enfermedad es causada por el sistema inmune, que produce células y anticuerpos que atacan las propias plaquetas de la persona, es decir, las partes de la sangre que ayudan a la sangre a coagularse.
Trombocitopénica significa que la enfermedad está relacionada con bajos niveles de trombocitos, otro nombre para las plaquetas. Las plaquetas se producen en la médula ósea (el revestimiento central de los huesos). El cuerpo necesita un número adecuado de plaquetas funcionales para permitir la coagulación de la sangre y limitar el sangrado si se corta o experimenta otro tipo de trauma.
Púrpura significa que la enfermedad produce una erupción roja o púrpura causada por un sangrado debajo de la piel. Esta es solo una manifestación de la enfermedad

En resumen, la PTI es una enfermedad en la cual los niveles inusualmente bajos de plaquetas conducen a la púrpura y otras formas de sangrado anormal.

En las personas con PTI, el sistema inmunitario produce proteínas anormales llamadas anticuerpos antiplaquetarios. Estas proteínas mal dirigidas se adhieren a la superficie de las plaquetas sanguíneas como si las plaquetas fueran “extrañas” o invadieran bacterias o virus. A medida que las plaquetas afectadas circulan en el torrente sanguíneo, el bazo las reconoce como anormales y se eliminan de la sangre.

A medida que el bazo extrae cada vez más plaquetas, el nivel de plaquetas en la sangre cae más allá del límite inferior de lo normal (aproximadamente 130,000 por milímetro cúbico de sangre) y el paciente es diagnosticado con trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas).

Cuando los niveles de plaquetas caen dentro del rango de 30,000 a 50,000, una persona puede comenzar a tener un sangrado anormal después de una lesión menor en la piel, como un corte pequeño, hematoma, inyección médica, análisis de sangre o extracción de dientes.

Si los niveles de plaquetas caen por debajo de 10,000, la persona tiene un mayor riesgo de sangrado incluso cuando no se ha producido ninguna lesión. Este tipo de sangrado es especialmente peligroso si ocurre dentro del cráneo y el cerebro, donde se conoce como hemorragia intracraneal. El sangrado también puede ocurrir en los riñones y la vejiga y causar orina sanguinolenta. El sangrado excesivo también puede ocurrir durante los ciclos menstruales normales.

Actualmente hay tres clasificaciones de ITP:

PTI recién diagnosticado (también denominado agudo) – Esta forma de PTI dura menos de tres meses y por lo general afecta a los niños, con mayor frecuencia a los que tienen entre 2 y 6 años de edad. Por lo general, aparece poco después de una infección viral. La mayoría de los niños con ITP aguda se recuperan sin tratamiento, y sus recuentos de plaquetas eventualmente aumentan a niveles normales. Sin embargo, entre el 7% y el 28% de las personas con PTI recién diagnosticada pueden desarrollar PTI persistente o crónica.
PTI persistente : Aquí, la enfermedad ha estado presente durante 3 a 12 meses y no se ha sometido a corrección espontánea ni a remisión por sí misma. Todavía es persistente frente a varios ensayos de tratamiento.
PTI crónico – Esta forma de PTI dura más de 12 meses, generalmente afecta a adultos entre las edades de 20 y 40 años, y requiere tratamiento médico para restaurar los niveles normales de plaquetas. La PTI crónica es tres veces más común en mujeres que en hombres. Por lo general, una persona tiene semanas o meses de sangrado anormal de leve a moderado antes y siempre antes de ver a un médico.

En la mayoría de los casos, la causa de ITP es desconocida. En algunos casos, la PTI puede ser una reacción a un medicamento o ingrediente alimenticio específico, como la quinina en agua tónica. En los Estados Unidos, la PTI es una enfermedad relativamente rara que afecta a aproximadamente cuatro de cada 100,000 personas cada año.

La PTI puede ocurrir durante el embarazo. Las bajas plaquetas pueden provocar problemas graves de sangrado tanto en la madre como en el feto.

Síntomas

La PTI no causa síntomas, siempre y cuando el recuento de plaquetas permanezca por encima de 50,000, que generalmente es el mínimo necesario para prevenir un sangrado anormal. A niveles más bajos de plaquetas, la PTI puede causar diferentes síntomas, dependiendo del tipo de PTI.

A veces, el único síntoma es la aparición de pequeños puntos violáceos que aparecen en la parte inferior de las piernas. Se llaman petequias. Se trata de acumulaciones de sangre de tamaño preciso producidas por pequeños vasos sanguíneos con fugas.

A niveles muy bajos de plaquetas, la PTI puede causar diferentes síntomas, dependiendo del tipo de PTI.

ITP agudo – Los síntomas generalmente comienzan abruptamente. En los niños, el desencadenante puede ser una infección viral, y los síntomas de PTI aparecen una a tres semanas después de que la infección se resuelve. En los adultos, el desencadenante de la ITP aguda puede no ser obvio.

El primer signo de la enfermedad puede ser una erupción cutánea roja o púrpura en las piernas o moretones anormales después de un trauma menor. También puede haber pequeñas áreas de sangrado o “ampollas de sangre” en la superficie de los labios o encías, y hemorragias nasales frecuentes o graves. Excepto por estos síntomas, el niño o la persona por lo general aparece normal y activo.
PTI persistente o crónico – Un paciente típico con PTI persistente o crónica es una mujer adulta que ha tenido episodios intermitentes de hematomas inexplicables, cortes que tienden a sanar lentamente y supuran sangre, sangrado prolongado después de las extracciones dentales y períodos menstruales inusualmente largos o abundantes.

Diagnóstico

Es importante que le informe a su médico sobre todos los medicamentos con y sin receta, remedios naturales o de hierbas que usted o su hijo estén tomando. Su médico lo examinará a usted o a su hijo con especial atención a cualquier erupción cutánea, áreas de hematomas, cortes rezumantes u otros signos de sangrado anormal. Su médico ordenará una o más de las siguientes pruebas:

Un recuento de plaquetas en la sangre: los médicos siempre ordenan esta prueba primero. La PTI es una de las causas de un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).
Exámenes de sangre: se pueden realizar varios análisis de sangre diferentes, incluida una prueba para detectar la presencia de anticuerpos antiplaquetarios.
Un frotis de sangre: en esta prueba, se aplica una gota de sangre sobre un portaobjetos de vidrio para que el tamaño, la forma y el aspecto general de las plaquetas y otras células sanguíneas se puedan controlar con un microscopio.

Dependiendo de los resultados de estas pruebas, puede ser necesaria una biopsia de médula ósea, especialmente si el paciente es un niño que no ha tenido una infección recientemente o un adulto que ha tenido hemorragia anormal durante un tiempo prolongado. En una biopsia de médula ósea, se extrae una pequeña porción de médula ósea y se examina en un laboratorio.

El propósito de esta prueba es determinar si hay células llamadas megacariocitos presentes. Los megacariocitos son las células de la médula ósea que se convierten en plaquetas.

En ITP, debe haber una gran cantidad de megacariocitos. Esto indica que la médula ósea está funcionando normalmente y produce suficientes plaquetas nuevas. Y las plaquetas salen de la médula ósea hacia la circulación. El problema es que las plaquetas son destruidas por anticuerpos.

Si se pueden ver pocos megacariocitos, se deben tener en cuenta otros diagnósticos.

Duración esperada

El recién diagnosticado (ITP agudo) tiene una duración de tres meses o menos, y el 75% de los niños se recuperan solos en dos o tres meses. La PTI persistente y crónica tiende a aparecer y desaparecer durante muchos años.

Prevención

No hay forma de prevenir ITP. Si una sustancia ha causado la condición, se le indicará a usted o a su hijo que eviten la sustancia.

Tratamiento

El tratamiento varía, dependiendo de si ITP es agudo, persistente o crónica:

ITP agudo – Debido a que la mayoría de los niños con ITP aguda se recuperan sin tratamiento, los médicos generalmente no prescriben medicamentos a menos que haya una hemorragia grave o que el recuento de plaquetas sea inferior a 20,000. Si esto sucede, el niño es tratado con prednisona (un esteroide sintético vendido bajo varias marcas) por vía oral y gammaglobulina o inmunoglobulina anti-Rho (D) (WinRho) administrada por vía intravenosa (en una vena).
PTI persistente o crónico – Un adulto con PTI crónica se trata cuando el recuento de plaquetas cae por debajo de 20,000 o cuando el recuento de plaquetas cae por debajo de 50,000 y hay sangrado activo. El tratamiento en adultos por lo general comienza con prednisona. Si la prednisona no mantiene el recuento de plaquetas por encima de 50,000, o la dosis de prednisona debe mantenerse alta, entonces los médicos con mayor frecuencia ordenan gammaglobulina intravenosa o inmunoglobulina anti-Rho (D).

Si esto no es efectivo, la siguiente opción para adultos es el tratamiento con rituximab (Rituxan) o esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo). Los pacientes que se han sometido a la extirpación del bazo deben ser conscientes de que tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar ciertos tipos de infecciones.

Otros medicamentos que se prescriben para mantener un recuento de plaquetas adecuado incluyen danazol (Danocrine), azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), vincristina (Oncovin y otros) y vinblastina (Velban). Una nueva droga prometedora llamada romiplostim (Nplate) puede disminuir la necesidad de extirpar el bazo. Este nuevo medicamento estimula los receptores de los megacariocitos que inducen a estas células a producir más plaquetas en la médula ósea.

Todos los medicamentos, alimentos y bebidas serán revisados para asegurarse de que no contengan un ingrediente que pueda haber desencadenado el ITP. Por ejemplo, en ciertas personas, la ingestión de quinina puede causar un bajo recuento de plaquetas.

Durante el tratamiento para la PTI, se le aconsejará a usted o a su hijo que eviten los deportes y otras actividades físicas que tengan un alto riesgo de lesiones, especialmente lesiones en la cabeza.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si ha tenido episodios de sangrado anormal, como hematomas fáciles, sangrado prolongado por cortaduras pequeñas, sangrado menstrual anormal o hemorragia prolongada después de una cirugía menor o procedimientos dentales.

Si es padre, llame a su pediatra o médico de familia si su hijo presenta signos de sangrado anormal, como moretones con facilidad, un sarpullido rojo o púrpura, muchas pequeñas manchas púrpuras (petequias), hemorragias nasales frecuentes o fuertes, sangrado de encías o sangre ampollas dentro de la boca o los labios.

Pronóstico

En los niños, las perspectivas para la ITP aguda generalmente son muy buenas. Alrededor del 75% de los pacientes se recupera completamente en tres meses, y aproximadamente el 80% se recupera en seis meses. Menos del 1% de los niños con PTI desarrollan hemorragias dentro del cráneo. Solo un pequeño porcentaje de los niños desarrollan una PTI crónica y la mayoría de estos niños no tienen una hemorragia grave.

Los síntomas de PTI crónica por lo general van y vienen en adultos. Cuando es necesario administrar medicamentos, aproximadamente el 50% de los pacientes que reciben tratamiento con prednisona tienen recuentos normales de plaquetas en un plazo de cuatro a seis semanas. Sin embargo, cuando se reduce la prednisona, el recuento de plaquetas cae nuevamente en muchas personas. Si esto sucede, los médicos pueden recomendar que se elimine el bazo de la persona. En el plazo de una semana después de la extracción del bazo, aproximadamente el 70% de los pacientes adultos con PTI crónica tienen recuentos de plaquetas normales. El riesgo de eliminar el bazo es un mayor riesgo de infecciones.