La esclerodermia es una enfermedad rara y crónica que afecta la piel y los órganos internos. Las mujeres con edad reproductiva tienen nueve veces más probabilidades de infectarse que los hombres.
Esta enfermedad aparece en dos formas principales:
1. Limitado: caracterizado porque la piel se vuelve más gruesa, especialmente en las manos y pies y en la cara.
2. Generalizado: cuando la lesión de la piel está muy extendida, además de las extremidades y la cara, el pecho, el abdomen y la espalda. La mayoría de los síntomas conocidos de la enfermedad son comunes a ambas imágenes. Se desconoce la causa de la esclerodermia, pero se ha demostrado que se producen tres procesos básicos durante el endurecimiento de la piel: cambios en el sistema inmunitario (incluida la inflamación), daño a los vasos sanguíneos pequeños y fibrosis.
Durante la enfermedad, la piel se vuelve tensa, gruesa y sin pliegues. Signos de piel facial (falta de arrugas, apertura de boca estrecha), deformidades de las manos (esclerodactilia), restricción del movimiento articular. Un tercio de los infectados con la enfermedad también desarrollan inflamación muscular.
Trastorno vascular – Síndrome de Raynaud: un cambio temporal en el color de la piel de los dedos, la nariz y las orejas, a blanco, azul y rojo, después de la exposición al frío o la irritación. Las convulsiones frecuentes y frecuentes de los vasos sanguíneos conducen a una disfunción en el suministro de sangre, úlceras e incluso necrosis tisular.
Las convulsiones de Renault también se producen en los órganos internos y causan daños importantes en el corazón, los pulmones y los riñones. La lesión renal se manifiesta por presión arterial excesiva y trastorno en su rendimiento, incluso insuficiencia total (que a veces requiere diálisis).
Una pequeña lesión vascular causa la obstrucción de algunos de ellos, mientras que el otro se expande. Parece una estrella roja en la superficie de la piel y las membranas mucosas: telangiectasia. Los cambios en los capilares en la piel alrededor del lecho ungueal se pueden observar mediante capilaroscopia.
La fibrosis se desarrolla con el tiempo en diferentes pieles y tejidos.
El riesgo de exposición a órganos internos también implica todo el tracto digestivo. La acidez estomacal puede incluir trastornos de la deglución causados por daño esofágico, dolor abdominal, diarrea y estreñimiento intermitente e incluso dispepsia y síndrome de fibrosis.
En algunos pacientes (especialmente aquellos con esclerodermia limitada), hay cambios significativos en los vasos sanguíneos en los pulmones, lo que lleva a la presión arterial alta en los pulmones, lo que causa dificultades para respirar, debilidad y desmayos.
En el tipo común de esclerodermia, una de las complicaciones más comunes es la fibrosis pulmonar acompañada de tos y respiración rápida, lo que resulta en una reducción rápida del volumen de aire en los pulmones, causando dificultad respiratoria, hipertensión secundaria en los pulmones y signos de falla del lado derecho del corazón Insuficiencia cardíaca del lado derecho.
La fibrosis también afecta el músculo cardíaco, lo que provoca arritmia (arritmia) e insuficiencia cardíaca.
Las mujeres con esclerodermia enfrentan dificultades en el embarazo, pero si tienen éxito, terminan dando a luz a un niño sano. Para la madre, corre el riesgo de infección en los riñones al momento del nacimiento, mientras que los hombres con la enfermedad sufren de impotencia.
La esclerodermia se considera una enfermedad que daña muchos órganos y órganos. Por lo tanto, es necesario permanecer en constante observación y seguimiento de múltiples equipos médicos: reumatólogo, cardiólogo, reumatólogo, gastroenterólogo, dermatólogo y médico de riñón. La esclerosis temprana puede diagnosticarse con función pulmonar frecuente y permanente (espirometría), tomografía computarizada (TC) de los pulmones, ecocardiografía y rendimiento renal. El tratamiento temprano de la esclerodermia puede alterar su curso normal y proteger contra complicaciones y efectos irreversibles.