Rabdomiosarcoma

¿Qué es?

Los sarcomas son un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de los tejidos blandos (partes carnosas) del cuerpo. Este tipo de cáncer es diferente de un carcinoma, que se desarrolla con mayor frecuencia en los órganos del cuerpo. Los ejemplos de carcinomas incluyen cáncer de pulmón, cáncer de colon, cáncer de páncreas, cáncer de mama, cáncer de próstata.

El rabdomiosarcoma es un cáncer que se forma en los músculos esqueléticos. Los músculos esqueléticos se unen a los huesos. Ellos ayudan al cuerpo a moverse. La mayoría de los rabdomiosarcomas ocurren en niños y adolescentes.

El rabdomiosarcoma puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Por lo general, aparece en los brazos, las piernas, la cabeza y el cuello, la vejiga, los órganos reproductores, el tórax y el abdomen. El rabdomiosarcoma puede diseminarse a otros órganos.

Hay dos tipos principales de rabdomiosarcoma:

• Rabdomiosarcoma embrionario generalmente afecta a niños menores de 6 años.

• Alveolar
  rabdomiosarcoma generalmente afecta a niños mayores o adolescentes. Tiende a ser más agresivo que el rabdomiosarcoma embrionario.

Un tercer tipo, llamado rabdomiosarcoma anaplásico , es el tipo menos común. Los adultos son más propensos que los niños a desarrollarlo.

Síntomas

Los signos del rabdomiosarcoma dependen en gran medida del tamaño y la ubicación del cáncer. Estos tumores pueden no causar síntomas hasta que sean grandes.

Los síntomas comunes incluyen:

• Bulto persistente o hinchazón en el cuerpo que puede ser doloroso

• Abultamiento del ojo o un párpado caído

• Dolor de cabeza y náuseas

• Problemas para orinar o tener deposiciones

• Sangre en la orina

• Síntomas de dolor de oído o sinusitis

• Sangrado de la nariz, garganta, vagina o recto

• Vómitos, dolor abdominal, estreñimiento

Estos síntomas no necesariamente significan cáncer. Pero es importante contactar a su médico si usted o su hijo experimenta alguno de ellos.

Diagnóstico

Su médico buscará signos de enfermedad con un examen físico y un historial médico. Él o ella le preguntará sobre sus hábitos de salud y sobre sus enfermedades y tratamientos anteriores.

Su médico también puede recomendarle una o más de las siguientes pruebas: El diagnóstico también requerirá una combinación de las siguientes pruebas y procedimientos:

• Radiografía. Usa rayos de energía para tomar imágenes de tejidos, huesos y órganos.

• Tomografía computarizada (TC). Utiliza una cámara de rayos X giratoria para tomar imágenes detalladas del corte transversal del tumor y para ver si el tumor se ha diseminado a otros órganos (por ejemplo, los pulmones o el abdomen).

• Resonancia magnética (MRI). Emplea un imán fuerte y ondas de radio para tomar imágenes detalladas dentro del cuerpo.

• Escaneo de mascotas: Los médicos a veces usan esta prueba para ver si el cáncer se puede diseminar y dónde.

• Radiografía. Utiliza un escáner y material radiactivo de bajo nivel para detectar si las células cancerosas se han diseminado al hueso.

• Biopsia. Cirugía en la que se extraen las células o los tejidos para su examen. Las biopsias se pueden realizar usando una aguja o cortando a través de la piel. Médicos especialmente entrenados llamados patólogos pueden luego estudiar el tejido bajo el microscopio.

• Aspiración y biopsia de médula ósea. El hueso y el líquido de la médula ósea se eliminan de los huesos de la parte inferior de la espalda y la pelvis para ver si el cáncer se ha diseminado.

Puesta en escena

La estadificación evalúa la cantidad de cáncer que existe y dónde y hasta qué punto se ha diseminado. La etapa del rabdomiosarcoma se basa en tres factores:

• Tipo de rabdomiosarcoma

Embrionario o alveolar

• Grupo clínico

El rabdomiosarcoma se le asigna un grupo clínico (I-IV). El grupo se basa en la extensión de la enfermedad y la cantidad de tumor que se extrae inicialmente durante la cirugía.

• Calificación TNM

La calificación TNM se basa en:

• T (tamaño del tumor)

• N (si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos)

• M (si el cáncer se ha diseminado a órganos distantes)

• Luego, los médicos clasificarán al paciente como de riesgo bajo, intermedio o alto para determinar la probabilidad de que el cáncer haya o metastatice (propague) en una fecha futura.

Duración esperada

El rabdomiosarcoma continuará creciendo hasta que sea tratado. Si no se trata, puede diseminarse a cualquier parte del cuerpo.

Prevención

Ciertas afecciones hereditarias aumentan el riesgo de una persona de desarrollar rabdomiosarcoma. Estos incluyen una variedad de anomalías genéticas que hacen que las personas sean más propensas a desarrollar este tipo de cáncer y cánceres:

• Síndrome de Li-Fraumeni

• Neurofibromatosis tipo 1

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann

• Síndrome de Costello

• Síndrome de Noonan

No se conocen factores de riesgo prevenibles para esta enfermedad. Las pruebas genéticas pueden ayudar a identificar a otros miembros de la familia que pueden estar en riesgo de este tipo de sarcoma u otros tipos de cáncer.

Tratamiento

Su médico recomendará un tratamiento basado en varios factores, que incluyen:

• Ubicación y extensión del tumor

• La edad del paciente

• La capacidad del paciente para tolerar las terapias, muchas de las cuales pueden tener efectos secundarios graves

• El tratamiento generalmente implica una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia.

El cirujano extirpa la mayor cantidad de tumor posible. Él o ella tratará de minimizar el daño o la desfiguración al hacerlo, pero eso puede ser difícil. En algunos casos, el cirujano debe extirpar la totalidad o parte de una extremidad. En otros casos, la extremidad se puede guardar.

La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia casi siempre se administra después de la cirugía. Destruye las células cancerosas restantes donde se eliminó el tumor. También puede matar pequeñas bolsas de células cancerosas que pueden estar presentes en otras partes del cuerpo.

El médico puede recomendar la radioterapia para algunos pacientes. La radioterapia usa radiación de alta energía para matar las células cancerosas y reducir los tumores. Se puede recomendar si no se extirpó todo el tumor durante la cirugía. También se puede usar si el cáncer tiene mayor riesgo pero no se ha diseminado a sitios distantes. Puede ser necesario extirpar quirúrgicamente los depósitos de cáncer (sarcoma) que han aterrizado en el pulmón. Esto puede ser especialmente efectivo en circunstancias seleccionadas.

Los tratamientos para el rabdomiosarcoma pueden causar efectos secundarios. Estos incluyen pérdida de cabello, náuseas, fatiga y una mayor susceptibilidad a las infecciones. Su médico lo ayudará a controlar estos efectos secundarios.

Los efectos secundarios a más largo plazo también pueden ocurrir más adelante en la vida. Esto puede incluir el desarrollo temprano de una enfermedad cardíaca o problemas con la memoria.

El médico elegirá el tratamiento más probable para ayudar a curar al paciente del sarcoma. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Tratar el cáncer en niños requiere consideraciones especiales. El equipo médico debe considerar y tratar de limitar los posibles efectos secundarios a largo plazo del tratamiento del cáncer. Éstas incluyen:

• Problemas con la fertilidad

• Mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer como resultado de la radiación o la quimioterapia que se usa inicialmente para tratar el rabdomiosarcoma.

• Problemas con el crecimiento óseo

• Problemas con el crecimiento de los tejidos blandos

• Daño al corazón como resultado de la quimioterapia o radiación que se usa

• Problemas con la habilidad mental

• Anomalías a largo plazo de la glándula tiroides, ya que esta área del cuerpo puede dañarse por la radiación que se usa para tratar el cáncer.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si usted o su hijo experimenta algún síntoma de rabdomiosarcoma, incluyendo:

• Un bulto persistente o hinchazón en una parte del cuerpo

• Abultamiento del ojo o un párpado hinchado

• Dolor de cabeza y náuseas

• Problemas para orinar o tener deposiciones

• Sangre en la orina

• Sangrado de la nariz, garganta, vagina o recto

• Agrandamiento de un lado del escroto

Pronóstico

La perspectiva depende de muchos factores, que incluyen:

• El tipo, ubicación y tamaño del tumor

• Si el tumor puede extirparse quirúrgicamente

• Si el cáncer se ha diseminado

• La edad del paciente y la salud general

• Las características particulares de las células tumorales

Es importante obtener atención médica inmediata y atención de seguimiento continuo para el rabdomiosarcoma. Debido a que estos cánceres son relativamente raros, es muy importante recibir tratamiento en un hospital con experiencia en el tratamiento de niños con este tipo de cáncer. Los oncólogos pediátricos se esfuerzan constantemente por mejorar los resultados de los pacientes jóvenes con esta enfermedad. Su médico incluso puede sugerir que su hijo participe en un estudio que prueba nuevas terapias para este tipo de sarcoma.