Retinitis pigmentosa

¿Qué es?

La retinitis pigmentosa (RP) es una enfermedad ocular. Lleva a la pérdida gradual de la visión y, a veces, a la ceguera.

RP ocurre cuando las células sensibles a la luz en el ojo se descomponen. Estas células, llamadas varillas y conos, se encuentran en la retina. Esta es la parte posterior del ojo que recibe la luz que entra al ojo y envía esa información visual al cerebro.

Los síntomas de RP por lo general comienzan en la edad adulta, aunque pueden comenzar en la infancia. La mayoría de las personas con RP son legalmente ciegas a la edad de 40 años, aunque todavía tienen algo de visión. La cantidad total de pérdida de visión y la rapidez con que empeora la enfermedad varían de persona a persona.

Nadie sabe exactamente qué causa RP. Se cree que es un trastorno hereditario. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad ocurre en personas que no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

El trastorno también puede aparecer como parte de otros síndromes. Estos incluyen la enfermedad de Bassen-Kornzweig o el síndrome de Kearns-Sayre.

Síntomas

El primer síntoma de RP es generalmente visión nocturna disminuida. Se vuelve más difícil de ver en lugares oscuros o poco iluminados.

Las personas con RP también pierden lentamente la visión periférica (lateral) y la nitidez visual.

Con el tiempo, el trastorno conduce a la visión de túnel. Los bordes exteriores de la visión son oscuros, dejando un círculo de visión que se contrae en el centro.

Eventualmente, las personas con RP pueden quedar ciegas. Pero la mayoría de las personas con este trastorno conservan alguna visión, incluso en la vejez.

Diagnóstico

Usted será diagnosticado por un oftalmólogo. Este es un médico que se especializa en trastornos oculares.

El oftalmólogo puede hacer una serie de pruebas de diagnóstico. El médico usará un instrumento llamado oftalmoscopio para observar el interior del ojo a través de la pupila. En un ojo normal, el médico verá un área naranja o naranja-roja llamada fondo. En una persona con RP, el área naranja tendrá manchas marrones o negras.

Se pueden hacer pruebas de campo visual. Estos miden la visión periférica de una persona.

Para confirmar un diagnóstico de retinitis pigmentosa, un oftalmólogo puede hacer un electrorretinograma (ERG). Durante esta prueba, las luces de diferentes colores e intensidades se disparan en el ojo mientras miras en un gran globo reflectante. Una lente de contacto que contiene un electrodo se coloca en su ojo. Un cable transmite un registro de la actividad de la retina de su ojo. El ERG crea un seguimiento en papel de los impulsos eléctricos. Las personas con RP tienen una actividad eléctrica inferior a la normal en la retina.

Duración esperada

La mayoría de las veces RP es un trastorno hereditario.

Los médicos que realizan un examen ocular pueden ver los primeros signos de PR ya a los 10 años. Los síntomas generalmente comienzan en la adolescencia o en la adultez temprana. Lentamente empeoran con el tiempo.

La gravedad de la enfermedad varía de persona a persona. Sin embargo, el trastorno y la pérdida visual duran toda la vida.

Prevención

Como RP es un trastorno genético, no hay forma de prevenirlo. No existe una forma comprobada de prevenir o retrasar la pérdida de visión asociada.

Tratamiento

No hay tratamiento conocido para RP.

Algunas investigaciones sugieren que altas dosis de vitamina A (15,000 UI / día) pueden ralentizar un poco la degeneración en algunas personas. Sin embargo, la evidencia de esto no es fuerte. Además, hay efectos tóxicos potenciales de tomar demasiada vitamina A.

Si tiene RP y desea probar la terapia con vitamina A, primero hable con su médico. Pregunte sobre la seguridad y el valor potencial de este tratamiento.

Cuándo llamar a un profesional

Consulte a su profesional de la salud si nota algún cambio en su visión. Esto incluye una disminución de la capacidad para ver de noche o la pérdida de visión periférica.

Pronóstico

RP no se puede curar. La pérdida visual es progresiva y permanente.

La cantidad y la velocidad de la degeneración varían por individuo. Por lo tanto, el grado de pérdida de visión no puede predecirse.

Muchos pacientes afectados con esta condición llevan vidas bastante normales.