Sarcoidosis

¿Qué es?

La sarcoidosis es una enfermedad que causa que se formen pequeñas islas de células inflamatorias en todo el cuerpo. Estos grupos microscópicos de células se llaman granulomas. Son especialmente comunes en los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel, los ojos y el hígado. La causa de la sarcoidosis es desconocida.

A veces, estos granulomas causan muy poco daño, por lo que una persona con sarcoidosis no tiene ningún síntoma de enfermedad. En otros casos, sin embargo, los granulomas producen grandes áreas de inflamación y cicatrización que pueden interferir con las funciones normales de un órgano. Aunque la mayoría de las personas con sarcoidosis finalmente se recupera, algunas desarrollan formas de la enfermedad que son duraderas (crónicas) y empeoran con el tiempo.

La sarcoidosis puede afectar casi cualquier órgano en el cuerpo. Pero el objetivo más común es el pulmón.

Aunque los médicos desconocen la causa exacta de la sarcoidosis, existen pruebas fehacientes de que la enfermedad implica una reacción inmune anormal. Por ejemplo, se sabe que los granulomas contienen células del sistema inmune, en particular un tipo llamado células T auxiliares-inductoras. Algunos expertos creen que la reacción inmune anormal de la sarcoidosis puede desencadenarse por una infección. Otros sospechan que la enfermedad puede seguir a la exposición a un alérgeno (agente productor de alergia) en el medio ambiente. Además, los factores genéticos (hereditarios) probablemente desempeñan algún papel en el aumento del riesgo de una persona de desarrollar la enfermedad.

En los Estados Unidos, la sarcoidosis afecta a los afroamericanos de 3 a 4 veces más que a los blancos. Otros grupos con un mayor riesgo de desarrollar sarcoidosis son escandinavos, irlandeses, británicos y japoneses. En general, las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Alrededor del 75% de todos los afectados son menores de 40 años.

Síntomas

Algunas personas con sarcoidosis no tienen ningún síntoma. Otros simplemente se sienten cansados y débiles. Todavía otros tienen síntomas inespecíficos, como fiebre, falta de apetito, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones o dolores musculares.

Los síntomas varían ampliamente porque la enfermedad afecta diferentes partes del cuerpo en diferentes personas. Entre los que consultan a sus médicos por síntomas más específicos, más del 90% tienen problemas relacionados con los pulmones. Los primeros signos suelen ser tos seca y dificultad para respirar. Más tarde, también puede haber sibilancias, dolor en el pecho y, en raras ocasiones, una tos que produce mucosidad sanguinolenta. Rara vez, en casos severos, la función pulmonar puede volverse tan pobre que no puede hacer ni siquiera tareas sencillas y rutinarias de la vida diaria.

Otros síntomas de la sarcoidosis son menos comunes que los síntomas pulmonares. Pueden incluir:

Síntomas de la piel – La sarcoidosis puede aparecer como una acumulación de bultos rojos y sensibles llamados eritema nudoso. También puede aparecer como una decoloración escamosa y violácea en la nariz, las mejillas y las orejas llamada lupus pernio. Con menos frecuencia, la sarcoidosis causa quistes, granos o desfiguración de sobrecrecimientos de la piel. En muchos casos, los crecimientos excesivos desfigurantes se desarrollan en áreas de cicatrices o tatuajes.
Síntomas oculares – Estos incluyen ojos rojos, dolor en los ojos y sensibilidad a la luz.
Síntomas del corazón – Estos incluyen latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca.
Otros síntomas – Una persona puede haber paralizado músculos faciales, convulsiones, síntomas psiquiátricos, glándulas salivales hinchadas o dolor de huesos.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos, su médico diagnosticará la sarcoidosis basándose en tres factores:

Tiene síntomas y hallazgos físicos que sugieren sarcoidosis.
Las radiografías de su pecho muestran áreas anormales que son consistentes con la sarcoidosis.
Le hicieron una biopsia y muestra signos de sarcoidosis. Una biopsia es una pequeña porción de tejido que se extrae para las pruebas de laboratorio. Esta muestra de tejido se puede tomar de su pulmón, piel, labio u otra área inflamada o anormal del cuerpo.

Es común que se sospeche sarcoidosis en base a resultados anormales en una radiografía de tórax ordenada por razones no relacionadas. Por ejemplo, una persona que por lo demás está sana puede someterse a una radiografía de tórax como requisito para su trabajo y descubrir anormalidades que sugieran el diagnóstico.

Además de la radiografía de tórax y la biopsia mencionadas anteriormente, es posible que se necesiten exámenes adicionales. Estas pruebas pueden realizarse para descartar otras enfermedades o para evaluar la cantidad de daño orgánico causado por la sarcoidosis. Algunas de las pruebas más comunes son:

Exámenes de sangre para medir los niveles de calcio o la enzima convertidora de angiotensina, que puede ser alta en personas con sarcoidosis
Exámenes de sangre para evaluar qué tan bien está funcionando su hígado
Pruebas de función pulmonar para medir qué tan bien respira
Un examen ocular completo

Duración esperada

Solo un pequeño porcentaje de personas tiene formas crónicas o progresivas de la enfermedad. En general, la enfermedad tiende a ser más severa en los afroamericanos que en las poblaciones blancas.

Prevención

Debido a que no se conoce la causa de la sarcoidosis, no hay forma de prevenirla.

Tratamiento

Si su sarcoidosis no causa síntomas significativos o problemas médicos, es posible que no necesite tratamiento. En cambio, su médico puede decidir simplemente controlar su condición. Como parte de este proceso de monitoreo, es posible que tenga visitas frecuentes al consultorio, radiografías de tórax de seguimiento y pruebas de su función pulmonar.

Para tratar el dolor en las articulaciones, el acetaminofeno (Tylenol) o los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a menudo se usan primero antes de los corticosteroides, que tienden a tener más efectos secundarios. Si tiene signos de enfermedad pulmonar moderada o grave, su médico puede recomendar un medicamento con corticosteroides, como la prednisona (que se vende bajo varias marcas comerciales). Los corticosteroides también se usan para tratar la sarcoidosis de las articulaciones, la piel, los nervios o el corazón. Se pueden usar gotas oculares con corticosteroides para los ojos.

Si los corticosteroides no son efectivos o si causan efectos secundarios graves, se pueden utilizar otros medicamentos que alteran o suprimen el sistema inmunitario. La hidroxicloroquina (Plaquenil) y el metotrexato (Folex, Rheumatrex) se encuentran entre los medicamentos más comunes en este grupo.

Otras opciones incluyen leflunomida (Arava) o azatioprina. Los medicamentos inyectables más nuevos, como infliximab (Remicade) o adalimumab (Humira), pueden ser eficaces cuando otros tratamientos han fallado. En casos raros, cuando la sarcoidosis causa una enfermedad pulmonar potencialmente mortal, puede ser necesario un trasplante de pulmón.

Pronóstico

Muchas personas con sarcoidosis no tienen actividad de la enfermedad significativa y no requieren terapia. Para estas personas, la perspectiva es excelente. Solo un pequeño porcentaje de personas desarrolla daño orgánico permanente o progresivo. La muerte relacionada con la sarcoidosis es rara.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si desarrolla alguno de los síntomas de la sarcoidosis. En particular, contacte a su médico si tiene dificultad para respirar o tos persistente.