Sarcoma de Ewing

¿Qué es?

El sarcoma de Ewing es un cáncer muy raro que aparece como un tumor sólido, con mayor frecuencia en niños y adolescentes. La mayoría de los casos ocurren entre las edades de 10 y 20 años, y aproximadamente una cuarta parte ocurre antes de los 10 años. Solo un pequeño porcentaje de personas con sarcoma de Ewing tienen más de 20 años. Casi todas las personas con este tipo de cáncer son blancas.

Debido a que el sarcoma de Ewing generalmente se desarrolla en los huesos, solía considerarse un cáncer de hueso. Pero en realidad surge de un tipo de célula nerviosa primitiva. Es por eso que el sarcoma de Ewing puede ocurrir fuera de los huesos, en los tejidos blandos del cuerpo. Cuando lo hace, se llama sarcoma de Ewing no óseo.

El sarcoma de Ewing por lo general se desarrolla en los brazos o las piernas. Sin embargo, puede ocurrir en la pelvis, las costillas, la columna vertebral y, en casos raros, otros huesos o tejidos blandos. Cuando se diagnostica, aproximadamente una cuarta parte de los sarcomas de Ewing se han diseminado (metástasis) a otra parte del cuerpo. Los sitios más comunes para una metástasis son

• los pulmones

• otro hueso

• la médula ósea

Al igual que otros cánceres, el sarcoma de Ewing es causado por células anormales que se multiplican fuera de control. Las células del sarcoma de Ewing tienen un cambio en el material químico (ADN) que la persona heredó de sus padres. Este cambio, llamado translocación, por lo general implica una reorganización del ADN entre dos cromosomas. El problema, sin embargo, no es heredado. Se desarrolla después del nacimiento.

El sarcoma de Ewing no parece estar relacionado con

• exposición a la radiación

• exposición a productos químicos

• otros factores ambientales

Nadie sabe qué causa el cambio genético que lleva al sarcoma de Ewing.

Síntomas

Los síntomas del sarcoma de Ewing incluyen

• dolor persistente e hinchazón en un brazo o pierna, que puede ocurrir en reposo e incluso puede despertar a la persona del sueño

• un bulto firme en un brazo o pierna, a veces con ternura

• cojera (si el tumor afecta la pierna)

• dificultad para respirar (si el tumor afecta las costillas)

• fiebre

• pérdida de peso.

En niños físicamente activos, el dolor y la inflamación del sarcoma de Ewing se pueden confundir con los síntomas de una lesión deportiva. En aquellos que tienen fiebre, los síntomas del sarcoma de Ewing se pueden confundir con los de una infección ósea. Como resultado, diagnosticar el sarcoma de Ewing puede tomar tiempo.

Diagnóstico

Después de revisar sus síntomas, su médico lo examinará a usted y al área dolorida. Su médico revisará el área para detectar calor, enrojecimiento, hinchazón, sensibilidad, movimiento limitado y cualquier signo de que una articulación esté involucrada. Las pruebas de sangre y orina y una radiografía del área generalmente siguen el examen físico.

En la mayoría de los casos, los resultados de las pruebas de laboratorio son normales porque las pruebas de sangre y orina no pueden confirmar el diagnóstico del sarcoma de Ewing. Sin embargo, los rayos X generalmente mostrarán una anomalía consistente con el sarcoma de Ewing u otro problema, como la destrucción ósea.

Si su médico encuentra evidencia de rayos X de un tumor óseo, lo referirá a un hospital que tenga las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer de huesos. Allí tendrá más pruebas, como escaneos de imágenes por resonancia magnética (IRM), para ver si el tumor ha invadido otras estructuras.

Después de que se haya determinado la ubicación del tumor, se realizará una biopsia para confirmar el diagnóstico del sarcoma de Ewing. Durante una biopsia, se extrae una pequeña cantidad de tejido y se examina en un laboratorio.

Probablemente le hagan una radiografía de tórax, una tomografía computarizada y una gammagrafía ósea con radionúclidos. También se puede ordenar un escaneo PET. Junto con una biopsia de médula ósea, estas pruebas pueden mostrar si el cáncer se ha diseminado a sus pulmones, a otros huesos o a la médula ósea.

Duración esperada

El sarcoma de Ewing continuará creciendo hasta que sea tratado. Si no se trata, este cáncer puede diseminarse a los pulmones y a otros huesos.

Prevención

No hay forma de prevenir el sarcoma de Ewing.

Tratamiento

El sarcoma de Ewing se trata con cirugía, radioterapia y / o quimioterapia. La elección del tratamiento depende del tamaño del tumor y de la cantidad de tejido cercano que haya invadido.

Para evitar que el tumor crezca o se disemine, los médicos pueden extirparlo quirúrgicamente o tratarlo con radiación. Por lo general, los cirujanos pueden extirpar el tumor sin amputar la extremidad. Luego, el cirujano rellena el área con un injerto óseo o material artificial (prótesis) para que el paciente pueda mantener la mayor cantidad de funciones posible. Si el cáncer se diseminó a los pulmones, los cirujanos pueden abrir el tórax para extirpar la mayor cantidad de cáncer posible. La radioterapia también es muy efectiva en el tratamiento del sarcoma de Ewing.

Casi siempre, la quimioterapia se usa además de la radiación y / o cirugía. En ocasiones, los médicos administran quimioterapia antes de la cirugía, lo que facilita la extracción del tumor. La quimioterapia también reduce la posibilidad de que el tumor se disemine a otras partes del cuerpo.

Si el tratamiento es exitoso, necesitará visitas de seguimiento con su médico durante muchos años. Esto se debe a que el sarcoma de Ewing puede regresar en los 10 años posteriores al diagnóstico. Además, si recibió radioterapia, se puede desarrollar un segundo cáncer donde recibió la radiación. También puede sufrir los efectos secundarios tardíos de la quimioterapia. Sus médicos ordenarán periódicamente:

• análisis de sangre para controlar los recuentos sanguíneos y la función renal

• un ecocardiograma para rastrear la función cardíaca.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si usted o su hijo presentan dolor e inflamación persistentes o inexplicables en un hueso, con o sin fiebre.

Pronóstico

Después del tratamiento adecuado, más de la mitad de los pacientes cuyo cáncer no se ha diseminado se curan. El pronóstico es mejor en niños menores de 15 años y para aquellos con tumores que están más abajo en los brazos y las piernas. Las personas cuyo cáncer se ha diseminado generalmente tienen un peor pronóstico.