Sarcoma de tejido blando

¿Qué es?

Un sarcoma es un cáncer que se desarrolla a partir de tejidos particulares, como los músculos o los huesos. Por el contrario, la mayoría de los cánceres se desarrollan a partir de órganos que contienen glándulas, como la mama, el colon, la próstata y el pulmón, entre otros.

Hay dos tipos de sarcoma: el osteosarcoma, que se desarrolla a partir del hueso, y el sarcoma de tejidos blandos. El sarcoma de tejido blando puede surgir de los músculos, la grasa, los nervios, el cartílago o los vasos sanguíneos. Los tumores cancerosos pueden desarrollarse cuando las células anormales en estos tejidos se multiplican y crecen fuera de control. Los científicos aún no entienden completamente por qué estas células se vuelven anormales. Sin embargo, se cree que la mayoría de los cánceres se desarrollan debido a cambios genéticos (mutaciones).

El nombre del tumor se basa en el tipo de tejido al que se asemeja. Por ejemplo, un sarcoma de tejido blando que se parece a la grasa se llama liposarcoma; un tumor que se parece a un tejido fibroso se llama fibrosarcoma. Si un sarcoma de tejido blando se parece a más de un tipo de tejido, su nombre reflejará su apariencia compleja. Por ejemplo, se desarrolla un neurofibrosarcoma en el tejido fibroso que rodea un nervio. Un sarcoma de tejido blando que no se ve como cualquier tejido normal no está diferenciado ni clasificado.

Más de la mitad de los sarcomas de tejidos blandos se desarrollan en los brazos y las piernas. Aproximadamente un tercio se desarrolla en el maletero. Pocos se desarrollan en la cabeza y el cuello. La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos ocurren en adultos mayores de 55 años. Pero aproximadamente una quinta parte de estos tumores ocurre en niños. En los niños, los sarcomas de tejidos blandos son dos veces más comunes en los blancos que en los afroamericanos.

Los sarcomas de tejidos blandos se han asociado con una variedad de factores:

Terapia de radiación. Los pacientes tratados con radioterapia para ciertos tipos de cáncer tienen un mayor riesgo de desarrollar un sarcoma de tejido blando que la población general. Estos incluyen el tratamiento previo para el linfoma y los cánceres de retina, mama, cervicales, ováricos y testiculares.
Exposición a productos químicos. Las personas que han estado expuestas a ciertos agentes causantes de cáncer (carcinógenos), particularmente el cloruro de vinilo, tienen un mayor riesgo de desarrollar sarcoma. La exposición a hidrocarburos policíclicos, amianto y dioxinas también puede aumentar el riesgo.
Enfermedades o condiciones Las personas que tienen un sistema inmune debilitado tienen un mayor riesgo de sarcoma. Esto incluye a las personas con VIH, los que nacen con una deficiencia inmune y aquellos que toman medicamentos para suprimir el sistema inmune después de un trasplante de órgano. Un tipo particular de sarcoma llamado sarcoma de Kaposi a menudo se desarrolla en personas con VIH, pero las personas que no tienen VIH también pueden desarrollarlo.
Anormalidades genéticas Varias variedades de sarcomas de tejidos blandos se presentan en familias. A menudo, estos sarcomas se asocian con otros tipos de tumores, especialmente aquellos en el tracto gastrointestinal y el cerebro. Los sarcomas también son más comunes en personas con ciertos síndromes genéticos (hereditarios), en particular el síndrome de Li-Fraumeni y la neurofibromatosis tipo I. Las personas con estas enfermedades pueden desarrollar cánceres múltiples o sarcomas.

Los médicos han identificado alrededor de 20 tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos en función de cómo se ven sus células bajo un microscopio. De estos, el rabdomiosarcoma representa más casos de sarcoma de tejidos blandos que todos los demás tipos combinados. (El rabdomiosarcoma es un cáncer del músculo esquelético.) Debido a que este tipo de cáncer afecta principalmente a los niños, algunos médicos separan los sarcomas de tejidos blandos de la infancia en dos grupos distintos: rabdomiosarcomas y todos los demás tipos. Estas agrupaciones no se usan para los sarcomas de tejidos blandos que afectan a los adultos.

Rabdomiosarcoma infantil

El rabdomiosarcoma es la forma más común de cáncer de tejidos blandos en niños. Por lo general, aparece en una de tres ubicaciones: los brazos y las piernas, el área de la cabeza y el cuello, o el tracto urinario y los órganos reproductores. En la mayoría de los casos, el rabdomiosarcoma afecta a los niños menores de 10 años. Con menos frecuencia, afecta a los adolescentes. La enfermedad es rara en adultos. Bajo el microscopio, las células tumorales del rabdomiosarcoma se parecen al músculo primitivo, similar a las células musculares inmaduras de un feto en desarrollo.

Hay dos tipos principales de rabdomiosarcoma: embrionario y alveolar. En general, el rabdomiosarcoma embrionario tiende a ser localizado; rara vez se propaga (hace metástasis) lejos de donde comenzó. Por lo general, responde bien al tratamiento. El rabdomiosarcoma alveolar tiende a ser más agresivo y más difícil de tratar. Aunque algunos tipos de sarcoma tienen menos probabilidades de diseminarse que otros, todos tienen la capacidad de metástasis. Si un sarcoma se disemina, generalmente viaja a los pulmones.

Otros sarcomas de tejidos blandos (niños y adultos)

Otros tipos de sarcoma pueden ocurrir en tejidos grasos, tejidos fibrosos, vasos sanguíneos, nervios, músculos lisos y tejidos en las articulaciones. Algunos de los tipos diagnosticados con mayor frecuencia son

Histiocitoma fibroso maligno – Este sarcoma comienza en células inmunitarias primitivas llamadas histiocitos o en células que forman tejido fibroso (de conexión). Por lo general, aparece como un área de destrucción ósea en los rayos X. Ocurre principalmente en adultos, y afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. Por lo general, comienza en los huesos largos de los brazos y las piernas, especialmente alrededor de la rodilla. Tiende a extenderse rápidamente. Aunque la mayoría de los casos se desarrollan por razones desconocidas, algunos casos pueden desencadenarse por una afección ósea llamada enfermedad de Paget o por radiación utilizada para tratar otro cáncer.
Liposarcoma – Este sarcoma tiene células que se parecen a la grasa. El liposarcoma tiende a desarrollarse en los brazos, las piernas o en la parte posterior del abdomen cerca de los riñones. Raramente se propaga. Sin embargo, este sarcoma puede regresar en el mismo lugar una vez que se elimina el tumor inicial. Esto se llama recurrencia local; puede suceder cuando la cirugía deja atrás algunas células cancerosas.
Sarcoma de Kaposi – Este tumor comienza en la piel, la boca o el tracto digestivo o las vías respiratorias. El tumor contiene vasos sanguíneos, por lo que se ve como uno o más bultos rosados, morados o azules. Afecta a los hombres que tienen VIH pero que no están tomando terapia retroviral altamente activa. También puede afectar a las personas que toman medicamentos para suprimir el sistema inmune después de un trasplante de órgano. Ocurre 15 veces más a menudo en hombres que en mujeres.
Fibrosarcoma – Las células de este tumor se parecen más a las del tejido fibroso. (El tejido fibroso retiene huesos, músculos y órganos.) Los fibrosarcomas tienden a ocurrir en las piernas, los brazos o el tronco. Generalmente ocurre entre los 20 y los 60 años, pero puede desarrollarse en bebés y niños.
Sarcoma sinovial – Las células de este tumor se parecen a las de la membrana sinovial, el tejido que rodea las articulaciones. Estas células cancerosas tienen una mutación genética específica. El sarcoma sinovial tiende a ocurrir en la rodilla o el tobillo en personas menores de 30 años. Puede comportarse de forma agresiva.
Neurofibrosarcoma – Las células de este tumor se parecen a las células protectoras que normalmente cubren los nervios. El neurofibrosarcoma afecta con mayor frecuencia a personas con una enfermedad llamada neurofibromatosis tipo I. Por lo general, aparece en el tronco o las extremidades. El neurofibrosarcoma también se conoce como tumor periférico maligno de la vaina nerviosa.
Angiosarcoma – Las células de este tumor se parecen a las de los vasos sanguíneos. Un angiosarcoma puede comenzar casi en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, los sitios más comunes son los músculos, la piel, el hígado, un seno o el hueso. Usualmente ocurre en adultos, especialmente en aquellos expuestos al cloruro de vinilo. También se ha relacionado con la exposición a la radiación.
Leiomiosarcoma – Las células de este tumor se parecen más a las del músculo liso. Las células del músculo liso se alinean en los órganos huecos, como el estómago. Estas células hacen que el órgano se contraiga. (Sus intestinos, por ejemplo, se presionan para mover los alimentos a través del cuerpo). El leiomiosarcoma se desarrolla con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal y los órganos abdominales.
Tumor estromal gastrointestinal (GIST) – Estos sarcomas se desarrollan en el tracto digestivo. Surgen de células que controlan los músculos que recubren el estómago y los intestinos. GIST se ha asociado con una anomalía genética específica. El tratamiento de estos tumores se ha transformado mediante el uso de fármacos dirigidos específicos que pueden detener el crecimiento y reducir el tamaño de estos tumores.

Síntomas

En la mayoría de los casos, una persona con sarcoma de tejido blando tendrá un bulto en alguna parte del cuerpo, generalmente un brazo, una pierna o el tronco. El bulto puede ser doloroso. En personas físicamente activas, el bulto se puede confundir con una lesión relacionada con el deporte.

El rabdomiosarcoma que no afecta los brazos y las piernas puede causar un bulto indoloro en la cabeza o el cuello. O puede causar otros síntomas que reflejan la ubicación del tumor. Por ejemplo, rabdomiosarcoma

en el ojo o párpado puede causar un ojo abultado, un párpado hinchado o parálisis de los músculos del ojo
en los senos puede causar una nariz tapada o tapada; cualquier secreción nasal puede contener pus o sangre
en el cráneo puede erosionar los huesos que protegen el cerebro, provocando dolor de cabeza y náuseas
en el tracto urinario y los órganos reproductivos puede causar dificultad para orinar y sangre en la orina. Otros síntomas incluyen estreñimiento, un bulto dentro de la vagina, flujo vaginal que contiene sangre y mucosidad, y un agrandamiento indoloro de un lado del escroto, que afecta el testículo.

Diagnóstico

Después de revisar sus síntomas, su médico lo examinará. Él o ella prestará especial atención al bulto y al área que lo rodea. Después de eso, es posible que necesite una serie de rayos X. Una tomografía computarizada (TC) o una imagen de resonancia magnética (IRM) pueden proporcionar una vista detallada del tumor. Su médico puede ordenar análisis básicos de sangre y orina como parte de su examen.

Para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de sarcoma, deberá realizarse una biopsia. Se puede obtener una muestra de biopsia extrayendo trozos de tejido del bulto con una aguja. En algunos casos, la muestra de tejido se puede obtener durante la cirugía. La muestra de tejido es examinada bajo el microscopio por un patólogo. Además de realizar el diagnóstico, este especialista puede determinar qué tan activo es el sarcoma al estimar el número de células en división (mitosis) en la muestra. Los cánceres con una gran cantidad de mitosis tienen un peor pronóstico y pueden necesitar un tratamiento agresivo.

Debido a que los sarcomas son relativamente raros, y debido a que hay tantos tipos, el diagnóstico debe ser confirmado por un patólogo que se especialice en sarcomas. El informe del patólogo también debe incluir el grado del sarcoma y la tasa mitótica. (El grado es una evaluación de cuán anormales se ven las células y cuán agresivo puede ser el cáncer). Algunos patólogos también realizan análisis detallados de los genes del cáncer. Eso puede ayudar en el diagnóstico de variedades indiferenciadas de sarcoma.

Si se le diagnostica cáncer, se realizarán más exámenes para ver si se ha diseminado. Estas pruebas pueden incluir un

radiografía de pecho
CT scan
MRI scan
gammagrafía con radionucleidos óseos
biopsia de médula ósea

En algunos casos, se puede realizar una tomografía por emisión de positrones (PET) para identificar un tumor diseminado. La evidencia sugiere que una exploración PET combinada con una tomografía computarizada puede proporcionar una imagen más precisa de dónde se encuentra el cáncer. Debido a que la PET mira a todo el cuerpo, puede ser útil cuando su médico cree que el cáncer se ha diseminado, pero no está seguro de dónde podría estar.

El siguiente paso es determinar la etapa del cáncer, una medida de cuánto se ha diseminado. El escenario se basa en

el tamaño del tumor
el grado del tumor (¿con qué rapidez se dividen las células y qué tan anormales se ven bajo el microscopio?)
si las células cancerosas están o no en los ganglios linfáticos cercanos
si el cáncer se ha diseminado o no más allá de su sitio original a otras partes del cuerpo.

Si le diagnostican sarcoma, su médico lo derivará a un centro médico que cuenta con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratarlo.

Duración esperada

Un sarcoma continuará creciendo hasta que sea tratado. Sin un tratamiento adecuado, algunos sarcomas de tejidos blandos se diseminarán a los pulmones, los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.

Incluso si se elimina quirúrgicamente un sarcoma, puede reaparecer. Para reducir el riesgo de recurrencia, su cirujano debe eliminar gran cantidad de tejido sano alrededor del tumor.

Prevención

No hay forma conocida de prevenir los sarcomas. Sin embargo, debido a que la infección por el VIH parece aumentar el riesgo de algunos sarcomas, debe evitar los comportamientos que pueden conducir a la infección del VIH. Practique sexo seguro usando un condón. No inyecte drogas ilegales. Si se inyecta drogas, no comparta agujas.

Si su ocupación lo expone a sustancias que pueden causar sarcomas de tejidos blandos, use el equipo de protección adecuado para reducir su exposición. Para obtener más información sobre medidas de protección y equipos específicos, comuníquese con el Instituto Nacional de Seguridad y Salud Ocupacional (NIOSH).

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos. Se extirpa todo el tumor, junto con una buena cantidad de tejido normal que rodea el tumor. Esto se llama escisión amplia. Ayuda a garantizar que se eliminen todas las células cancerosas y que el cáncer no regrese.

En el pasado, la amputación era un tratamiento aceptado para los osteosarcomas (cáncer de hueso) y algunos sarcomas de tejidos blandos. Quitar la extremidad ayudó a garantizar que el cáncer no volvería. Hoy, gracias a las mejores técnicas quirúrgicas, junto con el uso de radioterapia y quimioterapia, las extremidades se evitan si es posible.

Después de la cirugía, el tratamiento adicional generalmente depende de la

tipo de sarcoma
etapa, grado y ubicación del tumor
la edad y la salud general de la persona.

El grado del tumor es especialmente importante. Predice qué tan lejos se ha diseminado el tumor y su comportamiento futuro. Por ejemplo, los sarcomas de tejido blando de alto grado tienden a diseminarse a áreas distantes del cuerpo. Los sarcomas de tejido de alto grado contienen células muy anormales, más destrucción del tejido y una mayor cantidad de células que se dividen rápidamente.

Los sarcomas de tejido blando de grado bajo tienen menos probabilidades de diseminarse. Los sarcomas de bajo grado contienen células que se asemejan más a las células normales. Sin embargo, el sarcoma de cualquier grado puede reaparecer si no se trata por completo.

Rabdomiosarcoma

Si el rabdomiosarcoma se encuentra en un brazo o una pierna, y se puede extirpar todo el tumor, la quimioterapia generalmente sigue a la cirugía. Sin embargo, si la cirugía no logra extirpar todo el tumor, generalmente se sigue el tratamiento con radiación y quimioterapia.

Los médicos también usan quimioterapia y radiación para tratar rabdomiosarcomas que se han diseminado a otras partes del cuerpo. En el ojo, el rabdomiosarcoma generalmente se trata con radiación y quimioterapia, sin extirpar el ojo. Para los rabdomiosarcomas en la vejiga o el tracto reproductivo femenino, la quimioterapia y la radiación pueden reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Eso ayuda al cirujano a preservar tanto del órgano afectado como sea posible.

Otros sarcomas de tejidos blandos

De nuevo, la cirugía es generalmente el tratamiento de elección. Para el fibrosarcoma, los médicos suelen administrar quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Para el sarcoma sinovial, se puede realizar radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa remanente. Para el angiosarcoma, que es particularmente difícil de tratar, algunos médicos combinan la quimioterapia y la radiación.

Ciertas proteínas en la sangre pueden ayudar a predecir la agresividad de un sarcoma de tejidos blandos. Estas proteínas, llamadas factores de crecimiento, también pueden ser objetivos del tratamiento farmacológico. Las terapias dirigidas pueden buscar células cancerosas que producen estas proteínas y bloquearlas. Sin la proteína, las células cancerosas no pueden dividirse y crecer. Por ejemplo, una terapia dirigida llamada imatinib (Gleevec) ha demostrado ser efectiva en el tratamiento de GIST. Los investigadores están desarrollando y probando otras terapias dirigidas contra diversos cánceres.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico de inmediato si presenta hinchazón o un bulto que no desaparece. Además, llame a su médico si tiene síntomas inexplicables que pueden ser causados por un bulto en crecimiento, como un ojo abultado o un párpado hinchado.

Pronóstico

En general, las personas con sarcomas de tejidos blandos localizados tienen un pronóstico muy bueno con una tasa alta de curación. La principal característica de un pronóstico excelente es un tumor que se elimina por completo mediante cirugía y no se ha diseminado más allá de los márgenes del tumor. Los niños tienden a tener un mejor pronóstico que los adultos tanto para los tumores localizados como para los que se han diseminado.