Síndrome de Cogan

¿Qué es?

El síndrome de Cogan es una enfermedad rara y reumática caracterizada por inflamación de oídos y ojos. El síndrome de Cogan puede provocar dificultad en la visión, pérdida de la audición y mareos. La afección también puede estar asociada con la inflamación de los vasos sanguíneos (llamada vasculitis) en otras áreas del cuerpo que puede causar daño orgánico importante o, en un pequeño número de casos, incluso la muerte. Ocurre más comúnmente en las personas de 20 o 30 años. La causa no se conoce. Sin embargo, una teoría es que es un trastorno autoinmune en el cual el sistema inmune del cuerpo ataca por error el tejido en el ojo y el oído.

Síntomas

Los síntomas más comunes del síndrome de Cogan incluyen:

Ojos rojos, dolorosos, sensibles a la luz o visión borrosa
Pérdida de audición, que puede volverse profunda y permanente
Vértigo (una sensación de que la habitación gira, se puede llamar mareo)
Pobre equilibrio
Náuseas vómitos
Fiebre, fatiga, pérdida de peso

Más raramente, el síndrome de Cogan puede causar ganglios linfáticos agrandados, sarpullido, dolor en el pecho, dolor en el brazo y dificultad para respirar.

Diagnóstico

Un médico diagnostica el síndrome de Cogan después de encontrar la combinación típica de problemas asociados con esta enfermedad en el ojo y el oído interno. Hasta tanto el ojo como el oído interno se vean afectados, el diagnóstico puede ser incierto. Cualquier área puede verse afectada primero, o los problemas de ojo y oído pueden desarrollarse al mismo tiempo.

Su médico querrá descartar una infección (especialmente sífilis, tuberculosis, infección viral y clamidia) u otra enfermedad reumática (incluyendo artritis reumatoide, sarcoidosis y granulomatosis con poliangeitis (granulomatosis de Wegener)) como la causa de sus síntomas. Su médico lo remitirá a un oftalmólogo para un examen ocular a fin de detectar problemas oculares, incluida una afección llamada queratitis intersticial, que es la inflamación de la córnea, el recubrimiento transparente del ojo. Su médico también querrá evaluar su sistema nervioso (por ejemplo, reflejos, fuerza y sensación), y controlar sus oídos al evaluar la audición, el equilibrio y la función del oído interno.

Duración esperada

El síndrome de Cogan es una enfermedad crónica (de larga duración). Los síntomas aparecen y desaparecen, o responden bien al tratamiento, pero generalmente la enfermedad se prolonga o incluso dura toda la vida.

Prevención

No hay forma de prevenir el síndrome de Cogan.

Tratamiento

La enfermedad leve de los ojos puede tratarse con medicamentos antiinflamatorios, incluidos esteroides y AINE que se aplican en el ojo. Si estos medicamentos no funcionan lo suficientemente bien, se pueden recomendar antibióticos orales, como la doxiciclina (que se vende bajo muchas marcas comerciales), en caso de que una infección esté causando la inflamación del ojo.

Para una enfermedad más grave, pueden ser necesarios los corticosteroides orales. Cuando se requieren grandes cantidades de esteroides o si la enfermedad es grave y no responde a la terapia con esteroides, a menudo se recomiendan otros medicamentos inmunosupresores. Estos fármacos inmunosupresores incluyen metotrexato (Rheumatrex), ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), ciclosporina (Neoral, Sandimmune) o azatioprina (Imuran). En algunos casos, se prescriben otros medicamentos inmunosupresores o combinaciones de medicamentos. Ocasionalmente, si la enfermedad ha dañado los vasos sanguíneos, es posible que sea necesario realizar una cirugía para corregir el problema.

Si el exceso de líquido en el oído interno está causando problemas de equilibrio, su médico puede recetarle medicamentos diuréticos, que aumentan la micción y la eliminación de líquido del cuerpo. Una sensación de desequilibrio se puede tratar con antihistamínicos, como meclizina (Antivert) o benzodiazepinas, como diazepam (Valium) o clonazepam (Klonopin) y reposo en cama.

Cuando la audición se ve afectada y no mejora con el tratamiento médico, los implantes cocleares pueden ser útiles. Los implantes cocleares son dispositivos electrónicos que traducen los sonidos en señales eléctricas que se transmiten al cerebro, evitando el mal funcionamiento de la parte del oído. Parte del dispositivo se implanta en el oído y parte se usa fuera del oído.

Si la parte frontal del ojo está gravemente dañada por la inflamación, un trasplante de córnea puede mejorar la visión. Un trasplante de córnea es una cirugía que reemplaza la córnea con cicatrices por una de un donante de órganos.

Cuándo llamar a un profesional

Si experimenta problemas visuales o auditivos significativos o dificultades con el equilibrio, comuníquese con su profesional de la salud para que lo evalúen, especialmente si estos síntomas continúan.

Pronóstico

Muchas personas con síndrome de Cogan tienen daño visual o auditivo permanente. La condición es fatal en menos del 10% de los pacientes. Sin embargo, la mayoría de los pacientes pueden controlar sus síntomas y limitar las complicaciones de la enfermedad con el tratamiento.