Síndrome de QT largo
¿Qué es?
El síndrome de QT largo es una condición hereditaria poco común, lo que significa que es causada por genes transmitidos a usted por sus padres. La actividad eléctrica de las células del corazón está controlada por un conjunto de canales que bombean minerales, como el sodio y el potasio, dentro y fuera de las células. Si hereda genes que causan alteraciones en estos canales, puede afectar la acción de las células del corazón.
Normalmente, un impulso eléctrico comienza en el nódulo sinusal, ubicado en la cámara superior del corazón. El impulso eléctrico luego viaja hacia las cámaras inferiores del corazón, llamadas ventrículos, causando la contracción de las células musculares de los ventrículos. Esta contracción hace que la sangre salga de su corazón, por ejemplo, al apretar un globo lleno de agua, pero no atado en la parte superior, hace que el agua salga por la parte superior.
Las células musculares del corazón luego se relajan. Durante esta fase de relajación, las cargas eléctricas de las células necesitan recuperarse.
Hay cantidades normales de veces para cada una de estas fases del latido del corazón, llamadas intervalos. Una prueba llamada electrocardiograma (EKG) puede mostrar cuánto tiempo demora el impulso en pasar por ciertas secciones del corazón y cuánto tardan en recuperarse las células del músculo cardíaco en los ventrículos. El tiempo de recuperación se conoce como el intervalo QT.
El intervalo QT dura solo una fracción de segundo; normalmente dura aproximadamente un tercio de un latido completo del corazón. En las personas con síndrome de QT largo, el intervalo dura más de lo debido porque las células musculares del corazón tienen problemas para prepararse para la próxima contracción.
Un intervalo QT prolongado no causa síntomas. Sin embargo, el retraso en la recarga altera el tiempo eléctrico del corazón. Esto hace que el corazón sea más propenso a desarrollar ritmos cardíacos anormales, llamados arritmias. Algunas veces estas arritmias pueden ser peligrosas, incluso mortales.
Las personas con síndrome de QT largo no siempre muestran un intervalo QT anormalmente largo en un EKG. Muchos factores diferentes pueden influir en el tiempo de recuperación de incluso las células cardíacas normales. A veces, los intervalos QT largos solo ocurren durante el ejercicio, en momentos de intensa emoción o después de sobresaltarse.
El síndrome de QT prolongado heredado no es tan común como un intervalo prolongado de QT causado por un medicamento o un desequilibrio de ciertos minerales en el torrente sanguíneo. Se sabe que más de 50 medicamentos alargan el intervalo QT y alteran el ritmo cardíaco.
Los dos síndromes de QT largo hereditario mejor comprendidos son el síndrome de Romano-Ward y el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. De los dos, el síndrome de Romano-Ward es más común. Es una afección hereditaria autosómica dominante, lo que significa que puede tener un QT prolongado si hereda un gen anormal de cualquiera de los padres. El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es raro. Las personas con este síndrome tienen un intervalo QT muy largo y también son sordos. El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es una afección hereditaria autosómica recesiva, lo que significa que debe heredar dos genes anormales, uno de cada uno de los padres, para contraer este síndrome.
Síntomas
En la mayoría de las personas, un intervalo QT prolongado no causa ningún síntoma. La preocupación es que puede conducir a un ritmo cardíaco anormal (arritmia), que puede ser potencialmente mortal. Las arritmias también pueden causar desmayos y dificultad para respirar.
Diagnóstico
El diagnóstico generalmente se realiza después de haber recibido un EKG estándar que muestra un intervalo QT prolongado. Su médico puede ordenar esta prueba si tiene antecedentes familiares de síndrome de QT prolongado o antecedentes familiares de muerte súbita. El QT prolongado también se puede identificar cuando una persona tiene un EKG por alguna otra razón no relacionada.
Debido a que el síndrome de QT prolongado no siempre crea intervalos de QT más largos que lo normal, existe la posibilidad de que su EKG sea normal, aunque usted tenga intervalos QT prolongados en otros momentos. Si su médico sospecha que este es el caso, se le puede pedir que use un monitor Holter.
Al igual que un EKG, un monitor Holter registra las señales eléctricas de su corazón. El dispositivo es pequeño, portátil y cabe en tu bolsillo. Un técnico aplicará electrodos en la piel del pecho y los conectará a los cables conectados al monitor. Usted usa el monitor durante 24 o 48 horas mientras realiza sus actividades normales. También lleva un diario que anota cuándo tiene síntomas.
Debido a que algunas personas solo tienen intervalos largos de QT cuando hacen ejercicio, es posible que se les pida que caminen o corran en una cinta rodante mientras están conectados a una máquina EKG. Esto a menudo se llama una prueba de estrés. Si no puede hacer ejercicio, puede recibir una inyección de medicamento que hace que su corazón trabaje duro y lo bata rápido, como si estuviera haciendo ejercicio.
Su médico también lo examinará y le preguntará acerca de cualquier medicamento que tome, incluso medicamentos de venta libre, hierbas y suplementos, y drogas ilegales. Buscará signos de condiciones que pueden disminuir los niveles sanguíneos de potasio y magnesio, como los trastornos alimenticios anorexia nerviosa y bulimia, exceso de vómitos o diarrea y ciertos trastornos de la tiroides.
Las pruebas genéticas para el síndrome de QT prolongado pueden recomendarse en ciertas situaciones, por ejemplo, si muchas personas en su familia la padecen. La prueba genética es simple de hacer, solo consiste en administrar una muestra de sangre.
Duración esperada
El síndrome de QT largo heredado no desaparece. Si tiene un intervalo QT prolongado causado por un medicamento que está tomando o por un desequilibrio mineral, lo más probable es que desaparezca una vez que deje de tomar el medicamento o trate el desequilibrio. Tenga en cuenta que si un tipo de medicamento le provoca un QT prolongado, es probable que otros medicamentos que afecten el intervalo QT lo afecten de la misma manera. Pregúntele a su médico sobre esto cada vez que comience un nuevo medicamento.
Prevención
No hay forma de prevenir el síndrome de QT prolongado heredado. Sin embargo, las personas con el síndrome hereditario desean evitar tomar medicamentos que pueden hacer que el QT sea más prolongado de lo que es naturalmente. Comer suficientes alimentos y una dieta balanceada puede prevenir desequilibrios minerales que pueden alargar el intervalo QT.
Todos los que comienzan un nuevo medicamento deben consultar con un farmacéutico o médico acerca de las posibles interacciones con los medicamentos actuales. Esto incluye personas que no tienen ningún historial de intervalos QT largos. Algunas combinaciones de medicamentos pueden prolongar significativamente el intervalo QT, lo que aumentaría el riesgo de una arritmia.
Tratamiento
El tratamiento para personas con síndrome de QT largo heredado generalmente no acorta la duración del intervalo QT. Pero puede reducir en gran medida el riesgo de latidos cardíacos anormales que pongan en peligro la vida y desmayos. La mayoría de las personas con síndrome de QT largo heredado toman betabloqueantes, que evitan que el corazón late rápidamente durante el ejercicio o eventos estresantes.
Si sus síntomas ocurren cuando hace ejercicio o está bajo estrés, es mejor evitar el ejercicio extenuante y mantener a raya el estrés. Los ejercicios de respiración, la meditación y el yoga son todas maneras de ayudar a controlar el estrés. Su médico también puede sugerirle que consuma alimentos con alto contenido de potasio, como las bananas, o tome suplementos de potasio.
Si se ha desmayado o desarrollado ritmos cardiacos peligrosos debido al síndrome de QT largo, entonces tiene un mayor riesgo de tener complicaciones graves del síndrome. Su médico puede sugerirle que se haga una cirugía para implantar un marcapasos o un desfibrilador cardioversor implantado en su pecho. Estos dispositivos controlan el ritmo cardíaco y transmiten las corrientes eléctricas al corazón cuando detectan un ritmo cardíaco anormal.
Otra opción quirúrgica es tener un procedimiento donde se corten los nervios que impulsan al corazón a latir más rápido en respuesta al estrés físico o emocional. Después de la cirugía, es mucho menos probable que desarrolle ritmos cardíacos peligrosos en respuesta al estrés o al ejercicio.
Cuándo llamar a un profesional
Consulte a su médico si experimenta desmayos, arritmias o falta de aliento inexplicable.
Pronóstico
Lo aterrador del síndrome de QT prolongado es que puede causar la muerte súbita en personas sanas. Pero las personas que se descubre que tienen un intervalo QT largo pueden disminuir significativamente el riesgo de una arritmia al evitar cosas que podrían alargar el intervalo QT, como el estrés y el ejercicio extenuante. Pídale consejos a su médico sobre cuánto y qué tipo de ejercicio es mejor para usted.
Los medicamentos, como los bloqueadores beta, y la implantación quirúrgica de un desfibrilador-marcapasos pueden mejorar enormemente el pronóstico.