La talasemia es una enfermedad hereditaria que tiene una herencia cromosómica hereditaria (los padres deben ser portadores de la enfermedad para aparecer en sus hijos) como resultado de un desequilibrio en la producción de las cadenas constituyentes de la hemoglobina. Este desequilibrio puede ser una incapacidad parcial o una incapacidad total para producir uno de los componentes de la hemoglobina. .
• Mínimamente: no necesita tratamiento y puede diagnosticarse erróneamente como anemia debido a la deficiencia de hierro, el hierro no beneficia a la talasemia, pero debe empeorar la enfermedad.
• Moderado: evite el hierro y tome ácido fólico cuando sea necesario, y cuando se transfiera sangre con anemia severa, pero estos pacientes no dependen de la transfusión de sangre periódicamente
• Mayor: Consiste en
1 – transfusión de sangre periódicamente (cada 2-4 semanas) para mantener la hemoglobina más de 9 g / dl
2 – esteroides de hierro como la disfroxamina y administrados debajo de la piel mediante una bomba durante 8-12 horas al día, y los efectos secundarios más importantes de este tratamiento afectan la audición y la visión y deben seguir estos efectos
3 – una gran dosis de ácido ascórbico (vitamina C) para aumentar la eliminación de hierro en la orina, ya que beber té reduce la absorción de hierro en el intestino
4 – dosis diaria de ácido fólico
5 – compensación de hormonas en caso de influencia en las glándulas, como la insulina y la hormona del crecimiento
6. extirpar el bazo para reducir la necesidad de transfusión de sangre, y la extracción es después de los 6 años para reducir la probabilidad de desarrollar envenenamiento de la sangre después de la extracción, ya que el paciente recibe vacunas contra ciertos tipos de bacterias (Almaekerobac) y se administra Algunos medicamentos Kalpnacelin después de la eliminación.
7 – retire la vesícula biliar al mismo tiempo que el proceso de extracción del bazo, y para formar los cálculos que consisten en bilirrubina.
8 – Trasplante de médula ósea para niños específicos que tienen un hermano o un donante, incluido el emparejamiento de tejidos y, preferiblemente, el trasplante antes de los 3 años. Esto se considera una cura para la enfermedad.
• En el caso de la eliminación de genes y el tratamiento como en la talasemia beta
• Si se eliminan tres genes, el tratamiento se trata como en la beta talasemia central
1. Manual de Oxford de medicina clínica octava edición
2. Principios y práctica de la medicina de Dvidson 21ª edición
3. texto ilustrado de pediatría -Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition