Tumor de Wilms

¿Qué es?

El tumor de Wilms, también llamado nefroblastoma, es la forma más común de cáncer de riñón en los niños. Se desarrolla cuando las células renales cancerosas (malignas) se multiplican fuera de control, formando eventualmente una masa. Esta masa generalmente es lisa y bastante redonda.

A medida que crece, el tumor de Wilms cambia la forma y el aspecto normal del riñón. También puede destruir el tejido renal normal y causar sangrado en la orina. En algunos casos, el tumor eventualmente se vuelve notable como un bulto firme y liso en el lado o abdomen del niño. Sin un tratamiento adecuado, el cáncer se puede diseminar a otros órganos, generalmente a los pulmones y al hígado.

El tumor de Wilms es poco común, representa solo un pequeño porcentaje de todos los cánceres infantiles. Es mucho más común en niños afroamericanos que en niños blancos o asiáticos, y es un poco más común en niñas que en niños. En la mayoría de los casos, el tumor afecta solo una parte de un riñón. Pero a veces, los tumores afectan a ambos riñones o se producen en múltiples partes de un riñón.

Se han identificado mutaciones genéticas específicas en algunos pacientes con tumores de Wilms; tener estas mutaciones puede significar un pronóstico menos favorable. Las pruebas de estas mutaciones pueden ayudar a los médicos a determinar el mejor tratamiento.

Los niños con ciertos defectos de nacimiento son más propensos a desarrollar tumor de Wilms, también. Estos incluyen no tener iris en los ojos y crecimiento excesivo en un lado del cuerpo.

Síntomas

Los síntomas del tumor de Wilms incluyen

• un bulto firme o hinchazón en el abdomen o el costado del niño que puede no causar dolor o malestar

• dolor abdominal

• vómitos

• sangre en la orina

• presión arterial alta, desencadenada cuando el tumor bloquea el suministro de sangre al riñón.

El tumor de Wilms a menudo se encuentra cuando un padre nota un bulto o hinchazón mientras se baña o viste a su hijo. En la mayoría de los casos, el niño tiene aproximadamente 3 años cuando se encuentra el tumor.

Diagnóstico

El médico revisará los síntomas e historial médico de su hijo, así como el historial de embarazos de la madre. Si su hijo tiene defectos de nacimiento obvios, el médico le preguntará acerca del historial de problemas familiares de su familia, especialmente aquellos que afectan los genitales o el tracto urinario. El médico también le preguntará si alguien en su familia ha tenido cáncer. Esto es particularmente importante si algún familiar tuvo cáncer a una edad muy temprana.

El médico luego examinará a su hijo, revisando su abdomen y área genital. Esto será seguido por

• pruebas básicas de sangre y orina

• un ultrasonido

• una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM) del abdomen.

Si estas pruebas muestran signos de un tumor renal, el médico lo derivará a un centro médico con las instalaciones, el personal y la experiencia para tratar el cáncer infantil.

Antes de comenzar el tratamiento, se le realizarán más pruebas a su hijo para determinar si el tumor se ha diseminado (hecho metástasis) a otras partes del cuerpo. Estas pruebas pueden incluir una radiografía, una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética del tórax y una gammagrafía con radionucleidos óseos. Su hijo también necesitará una biopsia para confirmar el diagnóstico. Durante una biopsia, se extrae una pequeña porción del tumor y se examina en un laboratorio para detectar células cancerosas.

Después de que se haya diagnosticado el cáncer, los médicos lo asignarán a una “etapa”. La etapa indica qué tan avanzada ha avanzado la enfermedad. Estas son las etapas del tumor de Wilms:

• Etapa I. El cáncer está confinado al riñón.

• Etapa II. El cáncer se ha diseminado más allá del riñón a los tejidos cercanos.

• Etapa III. El cáncer se diseminó más allá del riñón a los tejidos cercanos y no se puede extirpar por completo con cirugía.

• Etapa IV. El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como los pulmones, el hígado, los huesos o el cerebro.

• Etapa V. El cáncer involucra ambos riñones.

Duración esperada

Un tumor de Wilms continuará creciendo hasta que se trate. Sin tratamiento, este cáncer puede diseminarse a los pulmones, el hígado y otras partes del cuerpo.

Prevención

No hay forma de prevenir el tumor de Wilms.

Tratamiento

El tratamiento para el tumor de Wilms depende de la etapa del tumor, que describe cuánto ha avanzado el cáncer. En general, los niños con un cáncer de etapa más baja necesitan menos tratamiento y tienen más posibilidades de curarse. Sin embargo, casi todos los niños con tumor de Wilms necesitarán cirugía y quimioterapia.

Hay dos enfoques generales para el tratamiento de los tumores de Wilms, los cuales dan resultados favorables. En uno, los médicos extirpan quirúrgicamente el riñón (llamado nefrectomía) y cualquier cáncer en los tejidos cercanos, y luego el paciente recibe quimioterapia. En el otro, el paciente primero recibe quimioterapia, seguido de cirugía. Tener la quimioterapia primero puede reducir el tamaño del tumor, posiblemente haciendo que la cirugía sea más exitosa.

Dependiendo de la ubicación del tumor y su respuesta a la quimioterapia, es posible que su hijo necesite radioterapia. Por ejemplo, se puede administrar radioterapia si el cirujano no puede extirpar completamente el tumor. El médico de su hijo también puede sugerirle radiación si el cáncer se ha diseminado a los pulmones. Sin embargo, esto puede no ser necesario si los tumores pulmonares desaparecen con la quimioterapia.

Si ambos riñones se ven afectados por el tumor de Wilms, el tratamiento intentará ahorrar al menos parte de un riñón para que su hijo no necesite diálisis.

Las pruebas genéticas ayudan a determinar qué tipo de tratamiento puede ser mejor para el tumor de Wilms. Se han desarrollado varias nuevas vacunas tumorales que son exitosas en pacientes seleccionados. El tratamiento en un centro especializado en cáncer donde se pueden realizar estas pruebas es preferible.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a un médico si su hijo desarrolla una plenitud anormal o una masa en el abdomen, incluso si él o ella no tiene dolor. Si se realiza un diagnóstico de tumor de Wilms, debe ser confirmado por un especialista en cáncer infantil. Siempre que sea posible, un niño con tumor de Wilms debe ser tratado en un centro de cáncer con experiencia en el diagnóstico y tratamiento de trastornos infantiles poco frecuentes.

Pronóstico

Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con tumor de Wilms pueden curarse y vivirán por muchos años. Sin embargo, las complicaciones secundarias como resultado del tratamiento pueden desarrollarse en algún momento. Estos incluyen daños a los riñones, el corazón y el hígado. Otros cánceres pueden desarrollarse también. Es por eso que los niños que se consideran curados del tumor de Wilms deben ver regularmente a un médico que verificará estas complicaciones.