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Tumores extragonadales de células germinales

Tumores extragonadales de células germinales

¿Qué es?

Los tumores extragonadales de células germinales están formados por células que se forman durante el desarrollo temprano de un feto (bebé por nacer). En un feto en crecimiento, las células germinales generalmente se mueven de un sitio cerca de la mitad del cuerpo a los ovarios o testículos (gónadas). Allí se convierten en huevos en mujeres y espermatozoides en hombres.

Cuando las células que están destinadas a formar espermatozoides o óvulos viajan a otras partes del cuerpo, pueden formar tumores fuera de las gónadas. Es por eso que a menudo se llaman tumores extragonadales de células germinales. Por lo general, comienzan en los pulmones, la parte inferior de la espalda, la parte posterior del abdomen o la mitad del cerebro, cerca de la glándula pineal del tamaño de un guisante.

Los tumores de células germinales extragonadales (EGCT) son raros. Los EGCT se clasifican como seminomas o no seminomas (de los cuales hay varios subtipos). En los niños, los EGCT afectan a niños y niñas por igual. Pero en los adultos, la gran mayoría de estos tumores afecta a los hombres.

Las células de cada tipo de tumor se ven diferentes bajo un microscopio. Además, cada uno tiene un pronóstico y tratamiento diferentes. Los seminomas tienden a ser muy receptivos a la radioterapia, lo que los convierte en el pilar principal del tratamiento. La quimioterapia a menudo se usa para tratar los no seminomas, pero también se puede usar para tratar los seminomas.

Este artículo se centrará en los seminomas y no seminomas.

Síntomas

Los síntomas dependen de la ubicación del tumor:

  • Medio pecho -LECT aquí puede causar dolor en el pecho, problemas respiratorios, tos, pérdida de peso, náuseas y fiebre. Los pacientes también pueden tener venas abultadas en el pecho y el cuello. Estos tumores se diagnostican con mayor frecuencia en hombres de 20 años.

  • Espalda baja – Los EGCT aquí generalmente aparecen como una masa en la parte inferior del abdomen o las nalgas. Son más comúnmente diagnosticados en bebés o niños pequeños que en adultos. La masa puede causar dificultad para caminar, orinar o defecar.

  • Parte posterior del abdomen – Los EGCT en la parte posterior del abdomen pueden causar dolor de espalda o problemas renales. (La masa puede ejercer presión sobre los tubos que transportan la orina desde los riñones a la vejiga). A veces, la masa abdominal se puede sentir durante un examen físico.

  • Cerebro (glándula pineal) -Los tumores de células germinales pueden presionar partes del cerebro e interferir con el flujo de líquido alrededor del cerebro y la médula espinal. Esto puede causar

    • dolores de cabeza

    • náusea

    • vómitos

    • pérdida de memoria

    • falta de energía

    • dificultad para caminar

    • incapacidad de mirar hacia arriba

    • movimientos oculares incontrolados

    • visión doble.

Un niño con un tumor que produce hormonas puede mostrar signos de pubertad antes de lo normal. Casi todos los tumores de células germinales pineales, que son muy raros, ocurren en personas menores de 40 años.

Diagnóstico

Debido a que los EGCT son raros, es probable que su médico le pregunte sobre afecciones médicas comunes que podrían estar causando sus síntomas. Por ejemplo, si tiene tos, fiebre y dificultad para respirar, su médico puede sospechar una infección respiratoria. La verdadera causa de su afección probablemente no se conozca hasta que su médico ordene radiografías o escaneos del área donde tiene síntomas.

Su médico lo examinará, prestando especial atención al área donde tiene síntomas. Si tiene síntomas de un tumor en la parte inferior de la espalda, su médico puede hacer un examen rectal y, en las mujeres, un examen pélvico. Si tiene síntomas de un tumor cerebral, hará un examen neurológico.

Su médico ordenará diferentes pruebas de diagnóstico según la ubicación del tumor:

  • Ecografía escrotal – Este tipo de tumores a menudo surgen de los testículos. Se puede realizar una prueba con ondas de sonido inocuas para detectar anomalías en esta ubicación.

  • Medio pecho – En casi todos los casos, una radiografía de tórax estándar puede mostrar la ubicación del tumor. Una tomografía computarizada (TC) del tórax puede revelar la extensión del tumor. Una tomografía computarizada abdominal puede determinar si el tumor se ha diseminado al hígado u otros sitios. Para confirmar el diagnóstico, los médicos generalmente examinan una parte del tumor. Se puede quitar con una aguja o cortando un poco de tejido. Esto se llama biopsia. Sin embargo, algunos pacientes con tumores no seminomatosos pueden diagnosticarse mediante análisis de sangre que buscan niveles elevados de dos sustancias: alfafetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica beta-humana (beta-hCG).

  • Parte posterior del abdomen y parte baja de la espalda – Se usarán ultrasonidos o imágenes por resonancia magnética (IRM) para evaluar el tamaño del tumor. Para ver si el cáncer se ha diseminado, es probable que su médico ordene una gammagrafía ósea, una radiografía de tórax, una tomografía computarizada de los pulmones y una biopsia de médula ósea. Se debe hacer una biopsia para confirmar el diagnóstico.

  • Cerebro – Aunque una tomografía computarizada de la cabeza por lo general mostrará un tumor en la glándula pineal, una resonancia magnética proporciona más información. Para hacer un diagnóstico definitivo, el tumor se elimina quirúrgicamente y se examina en un laboratorio.

  • Estudios de sangre – Estos tumores a menudo secretan sustancias químicas en el torrente sanguíneo. Dos que se miden comúnmente son la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana (hCG). Si uno o ambos niveles sanguíneos son altos, el cambio en los valores puede ayudar a determinar la respuesta a la terapia.

Debido a la asociación entre los EGCT y un cáncer de sangre poco frecuente, su médico puede controlar sus recuentos sanguíneos. Una evaluación de su médula ósea también puede ser parte de la evaluación diagnóstica.

En la mayoría de los pacientes, los análisis de sangre de los niveles de AFP y beta-hCG pueden ayudar a determinar el tipo de tumor (seminoma o no seminoma). En personas con tumores cerebrales (pineal), los niveles de AFP y beta-hCG también se pueden medir en el líquido cefalorraquídeo. El líquido se elimina de la médula espinal con una aguja. Este procedimiento se llama punción lumbar (punción lumbar).

Duración esperada

A menos que se trate, una EGCT continuará creciendo. Dependiendo de su ubicación, el cáncer se puede diseminar a los pulmones, los huesos (especialmente la columna vertebral), el hígado u otros sitios.

Prevención

No hay forma de prevenir los EGCT.

Tratamiento

El tratamiento depende de la ubicación y el tipo de tumor. En general, los seminomas pequeños son tratados con radiación; las más grandes se tratan con quimioterapia (medicamentos contra el cáncer) seguidas de radiación. Los no seminomas casi siempre se tratan con quimioterapia seguida de cirugía para eliminar cualquier cáncer remanente. Algunos centros médicos también usan altas dosis de quimioterapia con un trasplante de médula ósea o de células madre.

  • Medio pecho – Los seminomas y los no semimomas se tratan con mayor frecuencia con quimioterapia. La radioterapia también puede administrarse.

  • Parte posterior del abdomen y parte baja de la espalda – La quimioterapia reduce el tamaño del tumor antes de extirparlo quirúrgicamente. Si no se puede extirpar todo el tumor, se puede administrar un segundo ciclo de quimioterapia, seguido de otra cirugía. Si esta segunda ronda de quimioterapia no ha erradicado el tumor, a los pacientes se les puede ofrecer un trasplante de células madre o de médula ósea.

  • Cerebro – El tumor se extirpa quirúrgicamente. Tanto los no seminomas como los seminomas pueden tratarse con radiación. Sin embargo, debido a que la radiación de dosis altas puede dañar el cerebro, algunos hospitales combinan la quimioterapia con una dosis más baja de radiación, especialmente para los no seminomas.

Debido a que los médicos desean determinar el mejor tratamiento para los cánceres raros, su médico puede hablar con usted sobre la posibilidad de inscribirse en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos estudian los medicamentos experimentales y otras terapias nuevas.

Además de los estudios de rayos X de rutina como las tomografías computarizadas, su médico lo seguirá con análisis de sangre que también pueden ayudar a determinar si el cáncer está presente y su actividad.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si usted o su hijo tiene algún síntoma de EGCT. Debido a que estos tumores son raros, muchos especialistas en cáncer tienen una experiencia limitada en su tratamiento. Si se le diagnostica uno de estos tumores, obtenga una segunda opinión. Busque tratamiento en un centro de cáncer con personal experimentado en el tratamiento de estos tumores.

Pronóstico

La supervivencia de las personas con EGCT depende de la ubicación de los tumores:

  • Medio pecho – Más de las tres cuartas partes de las personas con seminomas tratados con radiación sola sobreviven durante muchos años. Algunos estudios muestran que la supervivencia puede aumentar si se agrega quimioterapia. El pronóstico para los no seminomas es algo menos favorable.

  • Parte posterior del abdomen y parte baja de la espalda – Incluso para pacientes con cáncer localizado, la tasa de supervivencia es solo de aproximadamente 28%. Esa tasa baja mucho si el cáncer se diseminó a otros órganos.

  • Cerebro – Existe una buena posibilidad de supervivencia a largo plazo, especialmente si el tumor se puede extirpar con cirugía.