Tumores pituitarios

¿Qué es?

La glándula pituitaria es una estructura del tamaño de un guisante que está unida a la superficie inferior del cerebro por un tallo delgado. Está protegido por una cuna de hueso llamada silla turca, que se encuentra por encima de las fosas nasales, casi directamente detrás de los ojos. La glándula pituitaria a veces se denomina glándula maestra porque produce hormonas que regulan muchas funciones corporales, incluida la producción de:

Hormona tiroidea
Las hormonas sexuales, como el estrógeno y la testosterona
Adrenalina
Hormona de crecimiento
La leche materna
Hormona antidiurética que ayuda a controlar el equilibrio hídrico

Cuando los tumores se desarrollan en la glándula pituitaria, por lo general son masas pequeñas, localizadas y de crecimiento lento que comienzan en un tipo de células pituitarias productoras de hormonas. Aunque estos tumores casi siempre son benignos (no cancerosos), tienen el potencial de causar síntomas significativos al:

Producir demasiado de una de las hormonas pituitarias
Suprimiendo la función normal de otras células en la glándula pituitaria
Crecer lo suficientemente grande como para presionar los nervios ópticos cercanos (nervios que llevan impulsos de visión desde los ojos al cerebro) o en partes del cerebro mismo

Un tumor pituitario se clasifica como uno de los cuatro tipos principales, según si produce en exceso hormonas pituitarias y el tipo específico de hormona producida:

Tumor productor de ACTH – Este tumor de la hipófisis, que también se conoce como adenoma secretor de la hormona adrenocorticotrófica basófila, produce en exceso la hormona adrenocorticotrófica (ACTH, por sus siglas en inglés). ACTH es la hormona pituitaria que regula la producción de hormonas por la glándula suprarrenal. Cuando este tipo de tumor pituitario libera demasiada ACTH en el torrente sanguíneo, la ACTH extra sobreestimula las glándulas suprarrenales para verter altos niveles de glucocorticoides suprarrenales (hormonas suprarrenales) y andrógenos (hormonas masculinas) en la sangre. En la mayoría de los casos, un tumor que produce ACTH es pequeño y no crece más allá de la silla turca.
Tumor productor de prolactina – Este tumor pituitario, que también se llama adenoma secretor de prolactina, produce en exceso la hormona prolactina, que estimula los senos para producir leche. Los tumores pituitarios productores de prolactina pueden desarrollarse tanto en hombres como en mujeres, y a veces crecen tanto que presionan sobre la silla turca y hacen que crezca.
Tumor productor de hormona del crecimiento – Este tumor, que también se denomina adenoma eosinófilo, secretor de la hormona del crecimiento, secreta cantidades anormalmente grandes de la hormona del crecimiento. En niños y adolescentes, esta sobreproducción de la hormona del crecimiento causa una condición llamada gigantismo (crecimiento excesivo, especialmente en altura). En los adultos, causa una afección llamada acromegalia (agrandamiento anormal del cráneo, la mandíbula, las manos y los pies, y otros síntomas de crecimiento anormal). Los tumores productores de hormona del crecimiento pueden crecer más allá de la silla turca.
Tumor pituitario no funcionante – Este tipo de tumor pituitario, que también se llama adenoma hormonalmente inactivo, no causa hormonas pituitarias y es lento para producir síntomas. Por esta razón, este tipo de tumor tiende a crecer mucho antes de que se descubra. En muchos casos, un adenoma hipofisario que no funciona se diagnostica solo cuando ya ha crecido más allá de la silla turca y ha comenzado a causar problemas relacionados con la presión sobre los nervios ópticos o el cerebro.

En los Estados Unidos, los tumores hipofisarios se diagnostican en 1 a 15 de cada 200,000 personas cada año, más comúnmente en mujeres entre las edades de 15 y 44. Sin embargo, los estudios de autopsia sugieren que un porcentaje mucho más grande de la población – tal vez tan alto como 11% – puede tener tumores de la pituitaria muy pequeños que nunca causan síntomas. Síntomas Un tumor hipofisario causa síntomas en base a:

El tipo de hormona que el tumor está sobreproduciendo
El tamaño del tumor
El efecto del tumor sobre la producción normal de todas las otras hormonas hipofisarias

Tumor productor de ACTH

Este tumor causa síntomas de la enfermedad de Cushing, una condición causada por la sobreproducción prolongada de glucocorticoides suprarrenales y andrógenos. Los síntomas de la enfermedad de Cushing incluyen obesidad que es más notable en el tronco del cuerpo, piel fina, moretones fáciles, líneas rojas o moradas (estrías) en la piel del abdomen, una cara en forma de luna, desgaste muscular, exceso de vello corporal en mujeres, acné, ausencia de períodos menstruales (amenorrea) y síntomas psiquiátricos, como depresión y psicosis. La enfermedad de Cushing también puede desencadenar osteoporosis, presión arterial alta (hipertensión) y diabetes. Tumor productor de prolactina

Este tumor causa ocasionalmente que una mujer que no está embarazada o amamantando produzca leche materna, una afección llamada galactorrea. Mucho más a menudo, causa períodos de ausencia (amenorrea). En los hombres, causa impotencia y disminución del deseo sexual. Tumor productor de hormona del crecimiento Si este tumor se desarrolla antes de la pubertad, entonces el niño presenta los siguientes síntomas de gigantismo (también llamado gigantismo): crecimiento anormalmente rápido, estatura inusualmente alta, cabeza muy grande, rasgos faciales toscos, manos y pies muy grandes, y a veces, problemas de comportamiento y visuales. Si el tumor se desarrolla después de la pubertad, entonces la persona tiene los siguientes síntomas de acromegalia: piel gruesa y grasa; rasgos gruesos con labios gruesos y nariz ancha; pómulos prominentes; una frente prominente y una mandíbula inferior; una voz profunda; agrandamiento de las manos y los pies; un cofre en forma de tonel; sudoración excesiva; y dolor y rigidez en las articulaciones. Tumor pituitario no funcionante

Estos tumores no producen cantidades excesivas de hormona. Se pueden encontrar:

Accidentalmente cuando la resonancia magnética (MRI) del cerebro se realiza por otros motivos
Si crecen lo suficiente como para afectar la producción de otras hormonas pituitarias
Si crecen más allá de la silla turca y están causando presión sobre el cerebro o los nervios ópticos que están al lado de la silla turca

Los tumores productores de prolactina y los tumores que no funcionan pueden deprimir la capacidad de la pituitaria de producir y liberar otras hormonas. Las hormonas sexuales por lo general se deprimen primero, seguidas por la hormona tiroidea y luego las hormonas suprarrenales. Los síntomas relacionados con niveles bajos de hormonas sexuales incluyen la pérdida de impulso sexual, la disfunción eréctil y la ausencia de períodos menstruales. Si un tumor sigue creciendo, la persona puede desarrollar fatiga y aturdimiento porque la tiroides y las glándulas suprarrenales no funcionan correctamente. Un tumor pituitario muy grande que crece más allá de la silla turca puede causar dolores de cabeza, pérdida de visión periférica y parálisis parcial del ojo. músculos. Diagnóstico Su médico revisará sus síntomas, historial médico y medicamentos actuales. Esta información es muy importante porque ciertas condiciones médicas y / o medicamentos recetados pueden tener efectos significativos en sus niveles de hormonas corporales. Por ejemplo, los medicamentos psiquiátricos llamados neurolépticos pueden aumentar los niveles sanguíneos de prolactina, y los glucocorticoides recetados (incluso las inyecciones terapéuticas de dexametasona, Decadron y otras marcas) en las articulaciones lesionadas pueden causar niveles altos de glucocorticoides en la sangre.Durante un examen físico, su médico busca los signos que muestran que tu cuerpo está sobreproduciendo una hormona pituitaria en particular. Por ejemplo, su médico puede buscar la producción de leche materna causada por un tumor productor de prolactina o una cara en forma de luna y marcas abdominales causadas por un tumor productor de ACTH. Si su médico sospecha que usted tiene un tumor hipofisario, el primer paso generalmente es una prueba de sangre para los niveles de hormonas. Es probable que su médico ordene una resonancia magnética de su cabeza para obtener imágenes detalladas de la glándula pituitaria. Por lo general, esta prueba consiste en la inyección de un tinte llamado gadolinio, que se usa para resaltar las estructuras cerebrales. Si tiene algún síntoma visual o si la IRM muestra un tumor hipofisario grande, su médico lo derivará a un oculista (oftalmólogo) para examen ocular completo, que incluye exámenes oculares especiales que detectan la pérdida visual en campos visuales específicos. Duración prevista En la mayoría de los casos, un tumor pituitario continuará creciendo lentamente hasta que se trate. A veces, sin embargo, un tumor secretor de prolactina se estabilizará o incluso mejorará sin tratamiento. Prevención Debido a que los médicos no saben por qué se desarrollan los tumores pituitarios, no hay forma de prevenirlos. Tratamiento Los médicos tienen dos objetivos principales en el tratamiento de los tumores pituitarios: reducir la niveles anormalmente altos de hormonas y reducir el tamaño del tumor para evitar daños por presión en los nervios ópticos y el cerebro. El tratamiento depende del tipo de tumor pituitario:

Tumor productor de ACTH – La mayoría de las personas con este tipo de tumor pituitario se someten a un procedimiento quirúrgico llamado hipofisectomía transesfenoidal. En este procedimiento, el cirujano extirpa el tumor pituitario a través de una incisión en la porción superior de los conductos nasales. Después de la cirugía, los niveles de hormonas glucocorticoides son anormalmente bajos, por lo que el paciente generalmente necesita tomar medicación suplementaria con glucocorticoides durante aproximadamente 3 a 12 meses. Este medicamento se reduce gradualmente a medida que el cuerpo restablece lentamente una relación de trabajo normal entre la glándula pituitaria y las glándulas suprarrenales. Si el tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía, se puede necesitar radioterapia.
Tumor productor de prolactina (prolactinoma) – El tratamiento está determinado por el tamaño del tumor y la cantidad de prolactina que se produce. Los tumores pequeños a veces no necesitan tratamiento y se pueden controlar para ver si cambian. Si es necesario el tratamiento, el médico prescribirá uno de los medicamentos llamados agonistas dopaminérgicos de acción prolongada, como la bromocriptina (Parlodel) o la cabergolina (Dostinex). Estos medicamentos reducen los niveles sanguíneos de prolactina y a menudo reducen el tamaño del tumor pituitario. Si un prolactinoma es grande o produce niveles altos de prolactina, se puede recomendar una cirugía. La cirugía también puede ser necesaria si los medicamentos no ayudan o la persona no puede tomar los medicamentos a largo plazo debido a los efectos secundarios. Cuando se necesita cirugía, el tumor se extirpa mediante un procedimiento llamado hipofisectomía transesfenoidal. En casos raros, se puede necesitar radioterapia.
- Tumor productor de hormona del crecimiento – La hipofisectomía transesfenoidal suele ser la primera opción. Si el tumor no puede eliminarse por completo o si los niveles sanguíneos del factor de crecimiento insulínico 1 (IGF-1) y la hormona del crecimiento permanecen elevados, los médicos usan un tratamiento farmacológico con un análogo de somatostatina, como octreotida (Sandostatin) o lanreotida (Somatuline Depot). Si la respuesta sigue siendo inadecuada, entonces se recomienda un medicamento llamado pegvisomant. La radioterapia se usa en personas que no responden a la cirugía o medicamentos.
Tumor pituitario no funcionante – Muchos médicos no tratan los tumores hipofisarios que no funcionan si el tumor mide menos de 10 milímetros de diámetro. En cambio, monitorean el crecimiento del tumor con exploraciones de MRI periódicas. Los tumores más grandes se extirpan quirúrgicamente mediante una hipofisectomía transesfenoidal, a veces seguida de radioterapia para eliminar cualquier tumor remanente.

La hipofisectomía transesfenoidal es un procedimiento seguro y efectivo que es popular por razones estéticas. Sin embargo, no todos los tumores hipofisarios se pueden extirpar utilizando este abordaje quirúrgico, ya sea porque el tumor es demasiado grande o porque se encuentra en una posición que es difícil de alcanzar a través de la nariz. En cambio, el cirujano debe realizar un procedimiento llamado craneotomía, que extirpa el tumor a través de una incisión en la parte frontal del cráneo.Cuando llamar a un profesionalHaga una cita para ver a su médico si:

Usted tiene dolores de cabeza frecuentes.
Usted nota que su visión se está volviendo menos aguda.
Tiene problemas para ver objetos en un campo visual en particular.
Usted piensa que puede tener síntomas de enfermedad de Cushing o acromegalia.
Usted es una mujer que tiene periodos ausentes inexplicables o está produciendo leche materna cuando no está amamantando.
Eres un hombre que es impotente o que tiene un deseo sexual disminuido.
Usted es un padre que está preocupado de que su hijo crezca más rápido o sea más alto de lo esperado.

Pronóstico El pronóstico depende del tipo de tumor pituitario, el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico y el grado de lesión de los nervios ópticos y otras partes del cuerpo:

Tumor productor de ACTH – Después de la cirugía, la tasa de curación es del 80% al 90% para los tumores productores de ACTH que no se han agrandado más allá de la silla turca. Si el tumor no se puede extirpar completamente quirúrgicamente, la radioterapia a menudo es exitosa.
Tumor productor de prolactina – El tratamiento médico es seguro y eficaz en la gran mayoría de los casos, incluso cuando el tumor es bastante grande. En las mujeres en edad fértil cuyos períodos desaparecen debido a un tumor pituitario productor de prolactina, el tratamiento médico a menudo restaura la fertilidad. Cuando se necesita cirugía, las tasas de éxito son muy altas.
Tumor productor de hormona del crecimiento – Aproximadamente el 60% de los tumores se pueden curar con cirugía. En las personas tratadas médicamente, los medicamentos disminuyen los niveles hormonales y alivia los síntomas en la mayoría de los casos.
Tumor pituitario no funcionante – El pronóstico depende del tamaño del tumor. Las personas con tumores pequeños que no necesitan tratamiento inmediato o que se pueden extirpar completamente con cirugía tienen un pronóstico excelente. Incluso para los tumores grandes que interfieren con la visión, la cirugía puede detener el deterioro adicional de la visión.