Visión general de la vasculitis

¿Qué es?

Vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación puede ser a corto plazo (aguda) o a largo plazo (crónica) y puede ser tan grave que reduce el flujo sanguíneo a los tejidos y órganos. Esto puede causar daños peligrosos a órganos y tejidos, especialmente cuando la vasculitis afecta los vasos sanguíneos del cerebro, los pulmones, los riñones u otras áreas vitales.

Aunque la causa de la mayoría de las formas de vasculitis sigue siendo desconocida, muchas formas probablemente se relacionan con un problema con el sistema inmune. Una teoría es que, por causas desconocidas, el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos, lo que hace que se inflamen. Algunos investigadores piensan que este ataque inmune podría ser provocado por una infección, droga u otra cosa en el ambiente.

Hay muchas formas diferentes de vasculitis, que incluyen:

Poliarteritis nodosa – Esto afecta los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano en muchas partes diferentes del cuerpo, especialmente la piel, los intestinos, los riñones y los nervios. Es una enfermedad progresiva, lo que significa que continúa empeorando y puede llevar a la muerte. Por lo general, ocurre en adultos a fines de los 40 o principios de los 50, y afecta a los hombres dos o tres veces más a menudo que las mujeres.
Vasculitis por hipersensibilidad – Esto afecta los vasos sanguíneos más pequeños (incluidas las arteriolas, las venas y los capilares), especialmente los de la piel. La vasculitis por hipersensibilidad puede ser desencadenada por una alergia (especialmente una reacción a un medicamento) o una infección, pero a menudo la causa es desconocida.
Arteritis de células gigantes (también llamada arteritis temporal): afecta las arterias medianas y grandes, incluidas las que se encuentran alrededor del cuero cabelludo, la cara, los ojos y la aorta a medida que viaja desde el corazón y se separa en ramas que conducen al cuello y la cabeza. Por lo general, afecta a personas mayores de 55 años. Es raro entre los afroamericanos, pero es más común entre los blancos de ascendencia escandinava. Los estudios sugieren que al menos parte de la tendencia a desarrollar esta enfermedad es genética (heredada).
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) – Esto afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos en los riñones y en las vías respiratorias superiores e inferiores (por ejemplo, senos y pulmones). Puede ocurrir en cualquier grupo de edad y afecta a ambos sexos por igual. La edad promedio en el momento en que comienza la enfermedad es de 40 años, y solo el 15 por ciento de los casos se presenta en niños y adolescentes. Es más raro entre los afroamericanos que los caucásicos.
Arteritis de Takayasu (también llamado síndrome del arco aórtico o enfermedad sin pulso): esta vasculitis afecta las arterias de tamaño mediano y grande, especialmente el arco aórtico y sus ramas cerca del corazón. Con mayor frecuencia afecta a adolescentes y mujeres jóvenes, y es más común en Asia.
La enfermedad de Kawasaki – Esta vasculitis afecta los ganglios linfáticos, la piel, las membranas mucosas y el corazón, incluidas las arterias coronarias (arterias que suministran sangre al corazón). Se ve más comúnmente en niños.

Síntomas

Los síntomas varían según el tipo específico de vasculitis:

Poliarteritis nodosa – Fiebre, pérdida de peso, debilidad, fatiga, malestar general, dolor de cabeza, dolor abdominal, dolores musculares, hipertensión (presión arterial alta), dificultad para respirar y sarpullido
Vasculitis por hipersensibilidad – Manchas púrpuras levantadas en la piel, fiebre, dolor en las articulaciones
Arteritis de células gigantes – Fiebre, dolor en la mandíbula después de masticar, pérdida de la visión, dolor de cabeza, malestar general, fatiga, falta de apetito, dolor en las articulaciones
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) – Malestar, debilidad, dolor en las articulaciones, falta de apetito, pérdida de peso, dolor sinusal, drenaje sinusal, hemorragia nasal, tos que puede producir sangre, dificultad para respirar, malestar en el pecho, ojos rojos, erupción cutánea o úlceras, síntomas de insuficiencia renal ( como náuseas, fatiga y producción reducida de orina)
Arteritis de Takayasu – Malestar, fiebre, sudores nocturnos, dolor en las articulaciones, falta de apetito, pérdida de peso, dolor en uno o ambos brazos, desmayos, síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (como dificultad para respirar que es peor estar acostado)
La enfermedad de Kawasaki – ganglios linfáticos inflamados (glándulas hinchadas) en el cuello; hinchazón en la piel; enrojecimiento de la boca, labios y palmas; pelar la piel en la punta de los dedos; Dolor de pecho

Diagnóstico

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y lo examinará. Esto puede ser seguido por:

Análisis de sangre estándar, como un conteo sanguíneo completo (CBC) y velocidad de sedimentación o proteína C-reactiva (CRP), pruebas que indican inflamación corporal
Exámenes de sangre para evaluar la actividad del sistema inmunitario: análisis de anticuerpos, incluidos los que se encuentran típicamente en el lupus y las infecciones, y uno específicamente asociado con muchos tipos de vasculitis, llamado anticuerpo anticitoplasmático neutrofílico (ANCA)
Exámenes de sangre para detectar daños en los órganos, incluidos exámenes para evaluar la función hepática y renal
Un análisis de orina para evaluar posibles problemas renales
Una biopsia de tejido, en la que se extrae y examina una pequeña muestra de un órgano (como la piel, los músculos, los nervios o los riñones) en un laboratorio: esta es la forma más precisa de diagnosticar la vasculitis.
Una prueba llamada arteriograma o angiografía: puede realizarse como parte de una resonancia magnética o una tomografía computarizada, o como una prueba de rayos X en la que se inyecta un tinte en vasos sanguíneos específicos para delinear su camino y verificar áreas de daño o estrechamiento del vaso . Por lo general, esta prueba se realiza solo cuando no se puede realizar una biopsia o no proporciona un diagnóstico.

Duración esperada

La duración de la vasculitis depende de su causa. Por ejemplo, la mayoría de los casos de vasculitis por hipersensibilidad o enfermedad de Kawasaki desaparecen por sí solos durante un período de días o semanas. Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) puede responder al tratamiento al principio, pero muchos pacientes recaen y requieren tratamiento nuevamente. La arteritis de células gigantes generalmente requiere terapia durante un año o más.

Prevención

No hay forma de prevenir la mayoría de las formas de vasculitis. Si un medicamento causó vasculitis, es posible que pueda evitar otro caso de vasculitis evitando ese medicamento.

Tratamiento

El tratamiento de la vasculitis depende de su causa:

Poliarteritis nodosa – Esta forma de vasculitis generalmente se trata con prednisona (se vende bajo varias marcas comerciales) y, en la mayoría de los casos, ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). También se pueden recomendar otros medicamentos inmunosupresores, como azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato (Cellcept) o rituximab (Rituxan).

Vasculitis por hipersensibilidad – Esta forma desaparece por sí sola sin tratamiento. Para casos severos, se pueden administrar corticosteroides.
Arteritis de células gigantes – El tratamiento comienza con altas dosis de prednisona, que gradualmente se reducen durante muchos meses. Si los síntomas regresan, puede ser necesaria una dosis más baja durante un año o más. Se pueden recomendar medicamentos adicionales, como metotrexato, aunque su beneficio general no está claro.
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) – El tratamiento estándar incluye prednisona junto con ciclofosfamida o rituximab. El metotrexato (Rheumatrex y otros) u otros medicamentos inmunosupresores se pueden usar para la terapia de mantenimiento o cuando los tratamientos iniciales no son efectivos.
Arteritis de Takayasu – Los corticosteroides se usan para tratar esta condición. Sin embargo, se pueden recomendar otros medicamentos inmunosupresores si la mejoría no es adecuada con los corticosteroides solos. Las arterias estrechas pueden necesitar ser corregidas con cirugía o angioplastia (insertando un catéter con punta de globo para ensanchar los vasos).
La enfermedad de Kawasaki – El tratamiento incluye aspirina y un medicamento llamado gammaglobulina administrado en altas dosis por vía intravenosa (en una vena) para reducir el riesgo de daño de la arteria coronaria.

Hay varios otros tipos de vasculitis. Dependiendo de la gravedad y el tipo de vasculitis, se pueden recomendar otros medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina (Imuran) o el metotrexato. En algunos casos de vasculitis, se puede recomendar un procedimiento llamado intercambio de plasma. Con el intercambio de plasma, se extrae la sangre del paciente, se elimina la porción líquida de la sangre (llamada plasma) y las células sanguíneas junto con el plasma de un donante de sangre se vuelven a transfundir a la persona.

Cuándo llamar a un profesional

Llame a su médico si experimenta fiebre inexplicable, pérdida de peso, fatiga o malestar general (malestar general), con o sin áreas de erupción cutánea, debilidad muscular, problemas respiratorios, dolor en el pecho u otros síntomas descritos anteriormente.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo específico de vasculitis:

Poliarteritis nodosa – La enfermedad se trata con éxito en hasta el 90 por ciento de los pacientes.
Vasculitis por hipersensibilidad – La mayoría de los casos desaparecen por sí solos, incluso sin tratamiento. En raras ocasiones, la enfermedad regresa.
Arteritis de células gigantes – La enfermedad desaparece en la mayoría de las personas, pero muchas requieren uno o más años de tratamiento.
Granulomatosis con poliangitis (de Wegener) – En un momento, esta enfermedad casi siempre fue fatal. Ahora, con el tratamiento adecuado, el 90 por ciento de las personas tiene un alivio significativo de los síntomas y la enfermedad desaparece por completo en aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes.
Arteritis de Takayasu – Para los casos leves, el pronóstico a largo plazo es bueno. En general, la supervivencia a 5 años es de aproximadamente 80 a 90 por ciento.
La enfermedad de Kawasaki – La perspectiva es excelente. Menos del 3 por ciento de las personas con esta enfermedad desarrollan complicaciones fatales.